O le a le hemochromatosis ma le auala e taulimaina ai lenei maʻi

  • Paga ootia
  • Vaivai
  • Tuʻu faʻatapulaʻa
  • Sogi o vae
  • Paʻu o le paʻu
  • Laititi o le toto maualuga
  • Paʻu mamafa
  • O le maʻi suka
  • Loto o le fatu
  • Vaivai
  • Faʻaitiitia le libido
  • Faʻasologa o lapisi

Hemochromatosis o se faʻamaʻi lea e maua mai ma mafua ai ona solia le metabolism i le tino o le tagata. Faatasi ai ma lenei maʻi, o pigments o loʻo i ai le uʻamea e lilo i le intestine ma faʻaputuina i totonu o masini ma okeni.

O le Hemochromatosis sa sili ona salalau i le itu i mātū o Europa - e 5% o le faitau aofaʻi o loʻo i ai le faʻamaʻi folasia iina. O le tele o taimi, o tane e pagatia i le hemochromatosis (fuainumera e faailoa ai le maualuga o tagata maʻi i fafine maʻi e pei o le 10: 1). I le avea ai o se tulafono, o uluaʻi faʻamaoniga o le maʻi e aliali mai i le matua (mai le 40 tausaga i le tausaga litaea). O le tele o taimi, ma le hemochromatosis, e afaina ai le ate, talu ai e aofia i le metabolism iron.

Faailoga o le maʻi

Hemochromatosis ei ai faʻamaoniga nei:

  • o le i ai o vaivaiga ma vaivai faifai pea,
  • faʻaitiitia le toto maualuga
  • paʻu faʻafuaseʻi mamafa
  • faateleina pigmentation. E maua ai se suiga o le lanu o le paʻu i se paolo malulu, faapea foi ma se suiga i le lanu o le sclera poo mucous membranes,
  • le atinaʻe o le maʻisuka (o se faʻamaʻi e aofia ai le faateleina o le suka o le toto),
  • le faʻaalia o le le manuia o le fatu. O lenei faʻalavelave o maʻi e aofia ai faʻamaʻi uma e fesoʻotaʻi ma le gafatia o le muso o le fatu i le konekarate,
  • o foliga mai o le gase (e maua ai se suiga o le ate i totonu o le itu ole taula),
  • fousia o le ate (le mafai ona gafatia galuega i le taimi o le otaota),
  • maualalo le libido
  • o le i ai o le edema ma le faatapulaaina o le gaoioi o vae.

Pepa ma laasaga o le maʻi

O ituaiga o maʻi nei e iloga:

  • muamua. E fesoʻotai ma suiga i genes e nafa ma le fesuiaiga o uʻamea i le tino,
  • aʻafia. Faʻaalia ona o le maualuga o mea o loʻo i totonu o pepe faatoa fananau mai. O mafuaʻaga mo lenei fomaʻi o le faʻamaʻi e fomaʻi e leʻi faamaninoina,
  • lona lua. O le hemochromatosis lona lua, e pei o le tulafono, e atiina ae i tua o isi faʻamaʻi e fesootaʻi ma le toto, faʻafitauli paʻu. E atiina ae ai o se taunuuga o le tagofia o fualaau faʻasaina ma se mea uʻamea maualuga.

Hemochromatosis ei ai vaega nei:

  • i le laasaga 1, ei ai soliga i le metabolism o le uʻamea, ae o lona aofaiga e tumau pea i lalo ifo o le tulafono faatagaina,
  • i le laasaga 2, o le tagata maʻi e tele le mamafa o le uʻamea, lea e leai ni faailoga faʻapitoa faʻapitoa, ae ui i lea, o le faʻamaoniga o loʻo faʻaalia ai le vavaeese mai le masani,
  • i le laasaga 3, o le maʻi o loʻo i ai uma faailoga o le maʻi ona o le faaputuputuina o le tele o uʻamea.

Mafuaaga o le faamai

O mafuaʻaga autu o le atiaʻeina o le faʻamaʻi e aofia ai:

  • tulaga taualoa. E masani lava o lenei mafuaaga o le mafuaaga o le atinaʻeina o le ituaiga o togafitiga ma foliga mai ona o le faaleagaina o le gene, lea e nafa ma le fesuiaiga o le uʻamea,
  • afaina o le tino. E masani ona faʻaalia e faasaga i le cirrhosis o le ate ona o le aloese i totonu e faaleleia atili ai le tafe o le toto i totonu o veala,
  • afaina o le ate o loʻo i ai se vailaʻau vio. E aofia ai le hepatitis B ma le C, o loʻo matauina i le maʻi mo le sili atu ma le ono masina,
  • steatohepatitis (faʻafefeteina o le ate ma le gaʻo),
  • afifi o le tatalaina o le pancreas,
  • o le i ai o faʻamalama pipisi, mo se faʻataʻitaʻiga, leukemia poʻo le toto o le ate.

Faʻamatalaga o maʻi

O le faʻamaoniga o se faʻamaʻi e pei o le hemochromatosis lua ua faia i luga o le:

  • auiliiliga o talafaasolo faafomaʻi ma faitioga onosaʻi. O le fomaʻi e amanaʻia le taimi o le amataina o faʻamaoniga ma pe o le a faʻafesoʻotaʻi e le tagata maʻi a latou mea na tupu,
  • auiliiliga o talafaasolopito o aiga. E manaʻomia pe a faʻamaonia le faʻamaʻi i tagata o le aiga o le tagata maʻi,
  • genetics tofotofoina taunuuga. E fesoasoani e iloa ai se gaʻo le atoatoa,
  • auiliiliga o meatotino o le uʻamea uʻamea i le toto. E aofia ai le tele o suʻega e iloa ai le iai o le tele o le uʻamea,
  • faʻamatalaga e maua mai i le biopsy (faʻataʻitaʻiga, e aofia ai le aoina o se vaega ole ate o le ate ma se fagu manifinifi). O lea ituaiga o faʻamaoniga e faʻaalia ai pe o loʻo i ai le faʻaleagaina o le tino.

O nisi taimi o fuataga o le faʻafesoʻotaʻi ma se tagata maʻi i le endocrinologist.

Faʻamaʻi faʻamaʻi

Le togafitiga o le hemochromatosis e faigata tele ma e manaʻomia ai le tagata maʻi ina ia faia mea nei:

  • le faamoemoega o le taumafataga. E tatau ona manatu i le faʻaititia o oloa uʻamea, faʻapea foʻi ma le polotini. E tatau ona faʻaitiitia le faʻaaogaina o fualaau aina ma isi meaʻai ma se maualuga o le vitamini C, talu ai ona o lona maualuga maualuga e mafua ai le faateleina o le inu o le uʻamea. O le taumafataga e maua ai le teena o le ava, aua e faʻapupulaina ai foi le faʻafefe o pigga i totonu o le ate ma faʻaleagaina ai. O le tagata maʻi e manaʻomia le lafoaia o le faʻaaogaina o le tele o falaoa mai le pata, falaoamata o le falaoa, faʻapea foʻi ma isi falaoamata. E le tatau ona e 'ai fatugaʻo ma le ate, ma faʻaaogaina ai foi meaʻai mai le taumafa (squid, shrimp, seaweed). E mafai ona e inuina le lauti uliuli, faapea foi ma le kofe, ona o le faaitiitia o le fua o le fesuiaiga o le uʻamea ona o le anotusi o tannins,
  • ave fualaaulea e noatia ai le uʻamea. Latou te fesoasoani i le taimi e aveese ai le tele o uʻamea mai totoga o le tagata maʻi,
  • phlebotomy. O le toto toto e aofia ai le aveese mai le tino seia oo i le 400 ml o le toto, lea e aofia ai le tele o uʻamea, i vaiaso taitasi. E faʻaitiitia ai faʻamaoniga (faʻaitiitia le faʻamaʻi, faʻaititia le tele o le ate)
  • togafitiga o faʻamaʻi pipisi (maʻi maʻisuka, tino o le tino, faaletonu o le fatu) ma a latou suʻesuʻega taimi.

O faʻafitauli faigata

O le Hemochromatosis e ono aofia ai ni faʻafitauli faʻapitoa mo le tino:

  • le faʻaalia o le le mafaia o le ate. I le taimi lava e tasi, ua le toe mafai e le tino ona taulimaina ona tiute (auai i le gaogao o meaai, metabolism ma le tuueseeseina o mea leaga),
  • o le faʻaalia o faʻasolosolo ma isi faaletonu i le gaioiga o le muso o le fatu,
  • faʻaleagaina o le myocardial. O lenei maʻi e mafua ona o le ogaoga o le faʻamaʻi pipisi ma aofia ai le oti o se vaega o le muso o le fatu. E masani ona foliga mai e le o se talaaga o le faaletonu o fatu,
  • gasegase mai veins o loʻo i totonu o le esophagus,
  • coma (faʻamaʻi ma le maʻisuka). O lenei tulaga ogaoga e mafua mai i le faaleagaina o le faiʻai e mea oona e faʻapipiʻi i totonu o le tino ona o le toilalo o le ate,
  • le faʻaalia o le tino o le tino.

Ina ia aua le atiaʻe uma nei faʻafitauli, e tatau ona faʻamaonia le faʻamaʻi i le taimi ina ia mafai ai e le fomaʻi ona fautuaina togafitiga talafeagai.

O le togafitiga o le hemochromatosis e tatau ona talafeagai e puipuia ai aʻafiaga ogaoga mo totoga o le tagata maʻi. Ina ia faia lenei mea, pe a oʻo mai uluaʻi faailoga, e tatau loa ona ia faʻafesoʻotaʻi se fomaʻi. Ae mo le togafitiga mo le gasegase o le faamaʻi, faatasi ai ma le vave amataina o togafitiga mo le 10 tausaga, sili atu ma le 80% o tagata gasegase e tumau pea ola. Afai o le faʻaalia o le maʻi i se maʻi na amata i le 20 tausaga talu ai, ona faʻaititia lea o le avanoa e ola ai i le 60-70%. O faʻamatalaga a fomaʻi i se taunuuga lelei, e faalagolago tonu lava i le tele o pigments uʻamea i le tino o le maʻi. O le tele oi latou, o le itiiti foi lea o le avanoa e toe faʻaleleia ai. Afai na maua le faamaʻi aʻo lei amataina le cirrhosis, ona maua lea e le tagata maʻi se avanoa lelei o se tulaga masani o le ola. E taua le taua e tusa ma le 30% o tagata mamaʻi na maliliu mai faʻafitauli o le faʻamaʻi, lea e aofia ai le le atoatoa o le fatu poʻo le maʻi syndrome.

Puipuia faʻamaʻi

Hemochromatosis o se maʻi ogaoga lea e aafia ai le tele o siama ma gaʻo. O le puipuiga e tatau ona mafaufau e mulimuli i le tele o tulafono i le taimi e tasi. Muamua, e maua ai le faʻafefe (faʻaititia o le taumafa o mea taumafa maualuga i le popo, faʻapea foi ma le acoric acid ma mea e uʻamea ai uʻamea). Lona lua, o le puipuiga e aofia ai le faʻaaogaina o vailaʻau faʻapitoa e fusifusia ai le uʻamea i le tino ma faʻavave ona aveese, i lalo o le vaavaaiga a le fomaʻi. Tolu, e tusa lava pe leai se uiga manino, o le puipuia o le faʻaaogaina o vailaʻau oona, lea e faatonuina e le fomaʻi i le maʻi.

Mafuaaga o le hemochromatosis

O le hemochromatosis o le Peraimeri o se faʻamaʻi faʻatoʻateleina i le fausiaina lea o loʻo tuʻuina ai le fesuiaiga o le HFE gene. Tomai o lenei gene e maua ai le masini faʻaipoʻa sese, pe a maeʻa ona faia se faailo sese e uiga i le leai o se uʻamea. I le iʻuga, o loʻo i ai le tele o le faʻailoga ua tumu i le uʻamea i le tele o totoga o loʻo i totonu, lea e oʻo atu ai i le faʻaogaina o auala.

O le hemochromatosis lona lua e faia i le tele o le faʻaaogaina o le uʻamea i le tino. O lenei tulaga e ono aliali mai. ma faʻafeiloaʻiga faifaipea o le toto, faʻaoga le talafeagai o sauniuniga uʻamea, o nisi o ituaiga o anemia, faʻaleagaina o le ava malosi, hepatitis B poo le C, kanesa, mulimuli i le maualalo o le protein ma nisi faʻamaʻi.

Faʻailoga

O le mea muamua e aofia ai le siama o le hemochromatosis o se talafaasolopito o aiga, o se suesuega o le agavaʻa o le maʻi.

O le isi laasaga o le ai ai suʻesuʻega o suʻega suʻesuʻe. O le fuafuaina o le maualuga o le uʻamea i le vevela, transferrin ma le ferritin o ni suʻega toto e manaʻomia e suʻesuʻeina ai se faʻamaʻi.

I le suʻesuʻega o le suʻesuʻega o le urine, o le faailoilo manino o le hemochromatosis o le televave faasela o le uʻamea (mai le 10 milligrams i le aso).

O se sternum puncture ma se biopsy o le paʻu o le paʻu e mafai foi. Sterile sternum puncture o le a faʻaalia ai le hemochromatosis ma maualuga maualuga le maualuga. Ma mo le paʻu o le paʻu, o le suʻesuʻega o le a faʻamaonia e le maualuga o le teuina o le melanin pigment.

O le isi metotia aoga mo le faʻamaonia o lenei maʻi o se suʻega faʻapitoa. E faʻafeiloaʻi le faʻafeferenisi (e mafai ona fusifusia ma le tele o pigments), lea e tuua mulimuli ane ai le tino. O le faʻamaoniga o le faʻamaʻi i lenei suʻega o le tufatufaina lea o le uʻamea ma le urine nai lo masani (i le sili atu i le 2 miligrams).

O le a fesoasoani i le iloa o le hemochromatosis ma le ultrasound o le ate ma le pancreas.

Faailoga o le maʻi

O lenei maʻi ua vaevaeina i ni vaega se tolu i le taimi o lona atinaʻe:

  1. O le tino e le mamafa tele i le uʻamea, ae o loʻo i ai se gasegase o le gasegase i le faʻamaʻi.
  2. O le tino ua tumu i le uʻamea, ae e lei oʻo mai faʻamatalaga o falemaʻi.
  3. Vaega o faʻaaliga o le maʻi.

O lenei maʻi e amata ona faʻaalia ao talavou. I le taimi nei, o le tele o le uamea e faʻaputuina i le tino e mafai ona oʻo i le 40 kalama, ma o nisi taimi e sili atu.

O faʻamaoniga muamua e masani lava o le faʻafefe, vaivai, paʻu o le mamafa, faʻaitiitia le liʻo i tane - uma o nei faʻaʻailoga e mafai ona faʻaalia mo le silia ma le tasi le tausagaa. E masani ona i ai le tiga i le sao ole lipine, sooga, mago ma paʻu suiga.

I le laasaga o le siakiina ma le faʻaalia atoatoa o le maʻi, o le tagata maʻi e masani lava ona i ai le faʻamaʻi o le paʻu, o le cirrhosis ma le maʻisuka.

  • O le tui o se tasi lea o faailoga muamua o le maʻi.. O lona saturation e faalagolago i le umi o le maʻi. O se mea e le masani ai le 'apamemea o le paʻu e mafai ona iloa ile tatalaina ma muaʻi faʻailogaina o le tino.
  • I le toatele o tagata gasegase, o le uʻamea o loʻo teuina i totonu o le ate. E mafua ona o le faateleina o le ate, lea e fuafuaina i le toetoe o tagata uma.
  • I le tele o tagata gasegase, o loʻo maua ai le maʻi o le endocrine. O togafitiga sili ona taatele o le maʻisuka.
  • O le lona tolu o tagata gasegase ua i ai faʻamatalaga faʻamaʻiO aʻu le faʻaleagaina o loʻu loto.

O le mea lea, o faʻamaoniga autu o le maʻi o:

  • Paʻu faʻatasi ma le gasegase,
  • Faʻapipiʻiina o le paʻu,
  • O vaivaiga masani ma vaivai,
  • Laititi o le toto maualuga
  • O le maʻi suka
  • Faamai o le Endocrine
  • Faʻasologa o lapisi.

Pe a faʻaalia nei faʻafitauli tutusa i le aiga o le maʻi, e tatau ona masalomia le iai o lenei faʻamaʻi.

Faʻaiʻuga

  • Cirrhosis. I le cirrhosis, o galuega taua o le ate o loʻo faʻaititia tele, faʻapitoa, faʻamaʻaloga, synthesis synthesis ma mea e faʻaaogaina, lea e mafua ai se lamatiaga i le soifua maloloina o le tagata.
  • Sepsis - siama lautele o le tino ma siama leaga ma toxins e ulu i le toto. Sepsis e tuʻuina atu i le soona inu ma le faʻalavelave o le maʻi. Faʻasolosolo, o le faʻamaʻi e mafai ona ulu atu i soʻo se tino ma tino o le tino.
  • Faʻaleagaina - se faʻamaʻi e faʻaalia i le faʻaitiitia o le gaosia o hormones o feusuaiga, lea e mafai ona oʻo atu ai i le leai o se malosi, leai se fanau.
  • Arthropathy (faʻatasi faʻamaʻi) - le tele o faʻamaʻi i totonu o le faʻalavelave, faʻapitoa e le solia o le metabolism i sooga.
  • Suiga i le gaioiga galuee taʻitaʻia ai le gasegase o gaʻotini ma gaʻo.

Vaega o le kosi o le hemochromatosis

  • faʻaopoopoga o le faʻamaʻi pipisi i faʻamaʻi pipisi.
  • macrocytosis ma le maualuga o le ESR maualuga (e le mafua mai i le cirrhosis) na faʻamautuina ma le hemochromatosis tuʻufaʻatasia.
  • pe a faʻamaonia le hemochromatosis ua afaina, e tatau ona suʻesuʻe tagata toto o le aiga. I le tulaga o ni aʻafiaga le lelei e uiga i le i ai o le faamai, e tatau ona toe faia le suʻesuʻega i le 5 tausaga.

O se togafitiga mo le hemochromatosis, ua faatonuina ai:

  • Meaʻai-Faʻailoa Meaʻai. O meaai i aso taitasi e tatau ona aofia ai meaʻai faʻamalosi. E le gata i lea, e le faatagaina e gasegase e inupia le ava malosi.
  • O fualaau faasaina uʻamea mai le tino.
  • Suauu toto. O lenei metotia e fesoasoani e aveese ai le uʻamea mai le tino ma taʻitaʻia ai se tulaga lelei i le tulaga o le maʻi, faʻaitiitia le faʻamalosia o le paʻu ma le ate.
  • Cytophoresis - o se faʻataʻitaʻiga lea e pasia ai le toto e ala i se vavalalata ma tapunia mulimuli ane. E le gata i lea, o le vaega o le toto o le a aveesea (e masani lava o lona telefoni feaveaʻi).

Faatasi ai ma faamaʻi pipisi e mafua mai i le faateleina o mea o le uʻamea i totoga ma tissu, atonu e manaomia ai togafitiga o ausilali. Mo se faʻataʻitaʻiga, pe a faʻamaonia le maʻisuka, e taua tele le faia o togafitiga talafeagai ma ia mataʻituina pea ma pulea lenei maʻi.

I le faʻamaonia o faʻamaʻi ma le gaioiga o le galuega, o le siakiina pea ma siaki lelei le tulaga o lenei okeni o le a manaʻomia. E mafua lenei mea i le mea moni e faapea, o tagata gasegase e maualuga le lamatiaga o le atiaʻeina o se maʻi leaga o le ate.

Hemochromatosis o se faʻamaʻi, mo le tele o vaega, o se ituaiga genet. Leai togafitiga ua maua e faailoa ai le mafuaʻaga o le maʻi. I le taimi nei, o loʻo i ai ma o loʻo faʻaaogaina se faʻavae faapitoa o fua faʻatatau e faʻaitiitia ai faʻamatalaga ile falemaʻi, faʻaitiitia le ono mafai ona iai ni faʻafitauli ma faʻaitiitia le tulaga o le maʻi.

O le aoga o togafitiga ma le faʻasolosolo o le toe maua mai o le maʻi o le a faalagolago i le "tausaga" o le maʻi. Taimi vave ma talafeagai togafitiga faaumiumi tausaga o le olaga i le tele o tausaga. Faatasi ai ma le leai atoatoa o togafitiga, o le soifuaga o tagata maʻi, pe a uma ona maua le faʻamaʻi i vaega mulimuli, e masani lava e le silia le 5 tausaga.

Fautuaga mo le Puipuiga

Talu ai ona o le hemochromatosis e masani lava o se maʻi faʻatoʻateleina, o loʻo i ai le maualuga maualuga o lona iloa i aiga vave (pe a ma le 25%). Faailoga ma suʻesuʻega o aiga toto i le 18-30 tausaga. I le tulaga o le siakiina o le faamaʻi i le amataga, e mafai ona aloese mai ni faafitauli ogaoga.

Ina ia taofia le tupu mai o le hemochromatosis lona lua, ua fautuaina e mulimuli i se taumafa faapaleniina, o le faaaogaina tatau o vailaau oona, e faia le vaavaaiga tatau ma le togafitia o le ate ma le maʻi o le toto.

Afai e manaʻomia, ma le hemochromatosis, e mafai ona avea ma se tagata foaʻi toto. E tumau pea ona faʻafesoʻotaʻi vaega o le toto, ma e le faʻasalalauina le faʻamaʻi tuusao e ala i le tui toto.

Afai e maua e se fafine le hemochromatosis, ma ua ia iloa pe ua fuafuaina se maʻitaga, e tatau ona ia logoina le fomaʻi e uiga i lenei mea. Ae mo le atinaʻe masani o le maitaga, e le o se mea matautia.

O le a le hemochromatosis?

Hemochromatosis o se maʻi o le ate lea e faʻaalia i le le faʻaaogaina o le metabolism. O lenei mea e mafua ai le faaputuputuina o elemene e uʻamea ma uʻamea i totonu o okeni. I le lumanaʻi, o lenei lamatiaga e oʻo atu ai i le faʻaalia o le le manuia o le okeni. Na maua lona igoa ona o le lanu lelei o le paʻu ma totoga o totonu.

E masani lava o le hemochromatosis faʻaleagaina lea e tupu. E tusa ma le 3-4 mataupu mo le 1000 tagata. E le gata i lea, o le hemochromatosis e taatele i alii nai lo tamaitai. Atinaʻe gaosiga, ma o faailoga muamua o le faʻamaʻi e amata ona faʻaalia i latou i le 40-50 tausaga. Talu ai ona o le hemochromatosis e afaina ai le tele o mea uma ma totoga, o fomaʻi i le tele o vaega e aafia i le togafitia o le maʻi: cardiology, gastroenterology, rheumatology, endocrinology.

O tagata faapitoa e vaʻaia ni ituaiga autu se lua o le maʻi: matua ma le lua. Le hemochromatosis i le Peraimeri o se vaivaiga i le faiga o le enzyme. O lenei faaletonu e mafua ai le faaputuputuina o le uʻamea i totonu o totoga. I le isi itu, ua vaevaeina le hemochromatosis muamua i 4 futu, e fuafua i le gaʻo le atoatoa:

  • Autosomal e malolo masani,
  • Tagata talavou
  • Faʻasalaina e le vavaeeseina,
  • Autosomal puleʻaga.

O le atinaʻeina o le hemochromatosis lona lua e tupu mai i tua o le mauaina o le le atoatoa o faiga o le enzyme lea e auai i le faagasologa o le metabolism uʻamea. O le hemochromatosis tuarua e vaevaeina foi i le tele o ituaiga: meaʻai, post-transfusion, metabolic, neonatal, mixed. O le atinaʻeina o soʻo se ituaiga o le hemochromatosis e tupu i le 3 vaega - e aunoa ma le mamafa o le uʻamea, faʻatasi ai ma le uʻamea tele (e aunoa ma ni faʻaʻailoga), faʻatasi ai ma le uʻamea mamafa (faatasi ai ma le faʻaalia o faʻamaoniga manino).

O mafuaʻaga autu o le hemochromatosis

O le hemochromatosis faʻatoʻateleina (matua) o se ituaiga o faʻamaʻi pipisi o le gasegase. O le mafuaaga autu mo lenei fomu e mafai ona taʻua o le fesuiaiga o se kulupu e taʻua o le HFE. E tu i luga o le tauau i le ono o chromosome. Mutuale o lenei gene na mafua ai le puʻeina o le uʻamea e ala i vela o le iniseti. O se taunuuga o lenei, o se faailo sese e faia e uiga i le leai o se uʻamea i le tino ma le toto. O lenei maʻi e mafua ai le faʻateleina o le faʻamalolo o le DCT-1, lea e fusifusia ai le uʻamea. O le mea lea, e faʻaleleia ai le faʻaaogaina o le elemene i le inumaga.

E le gata i lea, o togafitiga e mafua ai le sili atu o le pigmenti uʻamea i totonu o masini. O le taimi lava e tupu ai le tele o pigmenti, o le oti o le tele o elemene malolosi o loʻo mataituina, lea e avea ma mafuaʻaga o faʻataʻitaʻiga. O le mafuaʻaga mo le faʻaalia o le hemochromatosis maualuga o le faʻaaogaina tele o le uʻamea mai fafo. O lenei tulaga e masani ona tupu i le talaaga o faafitauli nei:

  • Faaaogaina tele o fualaau faasaina i le uʻamea,
  • Thalassemia
  • Anemia
  • Gaioria gaʻo,
  • Alcoholic cirrhosis o le ate,
  • Vasega o le hepatitis B, C,
  • Maga leaga,
  • Mulimuli i le maualalo o taumafa taumafa.

Faailoga o le maʻi

Hemochromatosis o le ate o loʻo faʻaalia i ni faʻaaliga manino. Ae, o faailoga muamua o se maʻi amata ona faʻaalia i latou lava i le matua - ina ua mavae le 40 tausaga. E oʻo atu i lenei vaitau o le ola, e oʻo atu i le 40 kalama o le uʻamea e faʻapupulaina i totonu o le tino, lea e sili atu nai lo faʻatagaga uma. Faʻalagolago i le laasaga o le atinaʻe o le hemochromatosis, e iloga ai faʻamaoniga o le maʻi. E taua le mafaufau i ai i nisi auiliiliga.

Faailoga o le amataga o le atinaʻe

O le maʻi e amataina malie. I le laasaga muamua, e le o faʻamalamalamaina faailoga. Mo le tele o tausaga, e mafai e le tagata maʻi ona faitio i uiga lautele: malaise, vaivaiga, vaivai, gau o le mamafa, faʻaitiitia le malosi i alii. E le gata i lea, o le tele o faailoilo e amata ona auai i nei faailo: tiga i le ate, paʻu tiga, paʻu vevela, suiga o le togi i fua o tane. A maeʻa lenei mea, o le atinaʻe malosi o le hemochromatosis e tupu.

Faailoga o se tulaga maualuga o le hemochromatosis

O faailoga taua o lenei laasaga o faafitauli nei:

  • Faʻaleleia o le paʻu,
  • Faʻaleleia o le mucous membranes,
  • Cirrhosis
  • O le maʻi suka.

O le hemochromatosis faʻatoʻateleina, e pei o isi lava foliga, o loʻo faʻaalia i le pigmentation. O le faʻaauau pea lea ma sili ona taua o le fesuiaiga o le faʻamaʻi i se atinaʻe atinaʻe. O le susulu o le faailoga e faalagolago i le umi o le maʻi. Smoky ma le paʻu paʻu o le paʻu, e masani lava ona faʻaalia i vaega tatala o le paʻu - mata, lima, ua. E le gata i lea, o le faʻailogaina o uiga vaaia o loʻo mataituina i genes, i totonu o le pito i lalo.

O le mamafa o le uʻamea o loʻo teuina i totonu o le ate. O le mea lea, e toetoe lava o tagata uma ua maua i le maualuga o le gland. O le fausaga o le ate e fesuisuiai foi - e sili atu ona pala, tiga ile palpation. 80% o tagata gasegase e atiaʻe le maʻisuka, ma i le tele lava o tulaga o le ola o le insulin. O suiga Endocrine e faʻaalia i ni faailoilo:

  • Gaioiga o le pituitary,
  • O le faʻaaogaina o le paʻu pine,
  • Faʻasalaina o laufanua,
  • Le faʻaleagaina o le gaʻo, lau oona.

O le faateleina o le faaputuputu o le uʻamea i totonu o okeni o le cardiovascular system i le taimi o le hemochromatosis i le matua amataina i le 95% o mataupu. Ae, o faʻamaoniga mai le itu o le fatu ua faʻaalia na o le 30% o mataupu uma o le maʻi. O le mea lea, o le faʻalauteleina o le fatu, arrhythmia, o le faaletonu o le fatu ua le maua. E i ai uiga taua e faʻatatau i le itupa. O le mea lea, o tagata e i ai le atrophy testicular, le atoatoa le malosi, gynecomastia. E tele lava ina maua e tamaʻitaʻi le tamaʻitaʻi, amene.

Faailoga o le vevela o le hemochromatosis

A o faagasolo lenei vaitaimi, e matauina e tagata tomai faapitoa le faagasologa o le totoga o le okeni. O lenei faʻaalia o ia lava i le tulaga o le atinaʻeina o le maualuga o le telefoni, o le le mafaia o le ate, o le fatu o le heart ventricular, o le vaivai, dystrophy, ma le maʻisuka. I ia tulaga, o le olaga faaletino e masani ona tupu mai i le totoga o veins varicose vavalalata o le esophagus, peritonitis, diabetic ma le hepatic coma. O le lamatiaga o le atinaʻeina o neoplasms tumo. Juchile hemochromatosis, lea e galue malosi i le 20-30 tausaga, e manatu o se fomaʻi e le masani ai. Ae o le ate ma le fatu e faʻaaogaina.

Hemochromatosis togafitiga

O togafitiga o le hemochromatosis e tatau ona manino. O le sini autu o lenei togafitiga o le aveesea lea o le uʻamea mai le tino. Ae, e taua tele le faʻamaonia saʻo o le siama. Na o le maeʻa ona faʻataʻitaʻiina lenei togafitiga. O le togafitiga o le tagata lava ia e matua faʻasaina. O le mea lea, o le taimi muamua o le togafitiga o le faʻaaogaina lea o fualaau oona.

O nei fualaau faasaina, pe a afaina ai, amata ona matua fusifusia i molini uʻamea, faatasi ai ma le sili atu o le sogasoga. Mo le mafuaʻaga lenei, e masani ona faʻaaogaina le 10% o faʻafitauli o le faʻafefe. Ua faamoemoe mo le puleaina o le tino. O le togafitiga e faʻataʻitaʻiina e le fomaʻi, e fuafua i le mamafa o le kosi o le hemochromatosis. I le averesi, o le vasega e 2-3 vaiaso.

O se mea e manaʻomia i le togafitiga faʻaleagaina o le hemochromatosis o le phlebotomy. O lenei faiga e lauiloa foi o le toto toto. Talu mai taimi anamua, o le totofatuina e togafitia ai le tele o faʻamaʻi. Ma o le hemochromatosis e sili atu lona lelei i lenei ituaiga togafitiga. Ona o le tuʻuina atu, o le fuainumera o lela mūmū mūmū i le aofaiga atoa o le toto ua faʻaititia. O le mea la lea, o loʻo faʻaititia foi le maualuga o le uʻamea. E le gata i lea, e vave lava ona faʻaaogaina e le chlorotomy le faʻailoga, le faʻafefe o le ate. Ae, e taua le tausisia o metotia uma ma tulafono o le faʻatinoga. O le mea lea, o le togi e taua o le 300-400 ml o le toto i le taimi. Ae o le leiloa o le 500 ml o le toto, e ono lagona ai le leaga o le maʻi. Ua lava le faia o le taualumaga 1-2 taimi i le vaiaso.

I le vaitau o togafitiga, e sili atu ona taua le matauina o aiaiga nei:

  • Faʻamamaina atoa le ava malosi,
  • Teʻena le faia o meaʻai,
  • Le musu e ave le vaitamini C, faʻalavelave faʻalavelave tele,
  • Faʻaaogaina o meaʻai maualuga i mea taumafa
  • Faʻasusu e faʻaaogaina gaʻo vailaʻau māmā faigofie.

O le faamamaina o le toto, e mafai e tagata tomai faapitoa ona faʻaaogaina le plasmapheresis, cytapheresis poʻo le hemosorption. Faatasi foi ma le aveeseina o le uʻamea, togafiti faʻamaʻi o le ate, o le fatu o le fatu, ma le maʻisuka ua tatau ai. O le togafitiga atoatoa o le faʻamaʻi e aofia ai le mulimuli i se meaʻai faapitoa.

Diet hemochromatosis

O le matelaina i se faʻamaʻi faʻapea e taua tele i le togafitiga. O le mea lea, o oloa o se punavai o le tele o le uʻamea e vavaeeseina atoa mai meaai a le tagata maʻi. E aofia ai mea nei:

  • Pork, povi,
  • Buckwheat groats
  • Pistachios
  • Toga
  • Peni
  • Fuga
  • Fugalaau
  • Pasili

E taua le manatuaina o le pogisa o aano o manu, o le tele foi o lenei microelement i totonu. I le hemochromatosis, ua matua faasaina lava le inu uma o le ava malosi. O le faateleina o le inu o le uʻamea e taʻitaʻi atu ai i le taumafaina o le vailaʻau C. O le mea lea, e tatau foi ona le aofia ai le acid ascorbic. Fai mai tagata popoto e le talafeagai le lafoai atoa o oloa o loʻo i ai le uʻamea. E na ona e manaʻomia e faʻaitiitia le aofaʻi o latou taumafa.

A uma, o le hemochromatosis o se faʻamaʻi o le mamafa o le uʻamea. E taua le faʻamautuina o lona tulaga. Ae o le le lava o le tino o le a faʻaleagaina ai faʻamaʻi toto. O mea uma lava e tatau ona i ai i le faʻalelei. Pe a faʻapipiʻi se lisi meaai, e tatau ona e suia meaʻai i le pogisa i le malamalama, falala falala ma le saito. O le tausisia o sea taumafataga o le a faatelevaveina ai le faagasologa o le faamalologa, faaleleia le tulaga masani o le maʻi.

O le a le faʻaaliga?

I le tulaga o le iloa vave o le hemochromatosis, ua faʻalauteleina le ola o le tagata maʻi mo le tele o tausaga. I le tulaga aoao, o le faʻasolosolo ua fuafuaina ia amanaʻiaina le mamafa o okeni. E le gata i lea, o le hemochromatosis e tupu i le avea ma tagata matutua, pe a masani ona atiaʻe faʻamaʻi maʻi masani. Afai e te le aʻafia i le togafitiga o le hemochromatosis, o le a maualuga le 3-5 tausaga. O se faʻamaoniga le lelei e matauina foi i le tulaga o le faaleagaina o le ate, fatu ma le endocrine i lenei maʻi.

Ina ia aloese mai le atinaʻe o le hemochromatosis lua, e aoga le mulimuli i tulafono o le puipuiga. O mea autu o se taumafa lelei, faapaleniina meaai, e na o lalo lava o le vaavaaiga a le fomaʻi, o le totoina o le toto i taimi uma, le faʻavalea o le ava malosi, ma le mataʻutia o le vomiting i luma o fatu ma fatu o le ate. Le hemochromatosis i le Peraimeri e manaʻomia ai le suʻeina o aiga. A maeʻa lenei mea, e amata le togafitiga sili ona lelei.

Anatomy ma le physiology o le ate

I le hemochromatosis, o le ate, lea e aofia i le metabolism iron, e masani ona afaina.

O le ate o loʻo i lalo ifo o le taumatau saʻo o le diaphragm. I luga, o le ate e latalata i le diaphragm. O le pito i lalo o le ate o loʻo i le maualuga o le 12 iʻu. Lalo o le ate o le gallbladder. O le mamafa o le ate i se tagata matua e tusa ma le 3% o le mamafa o le tino.

O le ate o se totoga o le lanu mumu-lanu enaena, foliga le lelei ma le agavaʻa vaivai. E vaʻaia le va o le itu taumatau ma le agavale. O le vaega o le loka saʻo, lea o loʻo i le va o le fossa o le gallbladder (moega o le gallbladder) ma le faitotoa o le ate (o mea e tele ai vaa, ola), ua taua o le loka sikuea.

O le ate o loʻo ufiufi i se pusa i luga. I totonu o le capsule o neura lea e innervate the ate. O le ate e aofia ai sela e taʻua o hepatocytes. O nei siama e auai i le tuufaatasiga o le tele o proteins, salts, ma auai foi i le faapaleniina o talo (o se faagasologa faigata, o se taunuuga o le taloina o le talo).

Gaioiga o le gaosi:
1. Tuufaatasiga o mea eseese e afaina ai le tino. O le ate e faʻasese ai le tele o toxins (amonia, acetone, phenol, ethanol), oona, allergens (o vailaʻau eseese e mafua ai le faʻafefe o le tino).

2. Taumafai o le faʻamoe. O le ate o se teuina o le glycogen (o se mea e teu ai le carbohydrate mai le glucose), o lea e auai i le metabolism (metabolism) o le kulukose.
Glycogen e fausiaina pe a uma ona 'ai, pe a maualuga le maualuga o le kulukose i le toto. O le maualuga o le kulukose i totonu o le toto e tau atu i le gaosiga o le inisalini, ma o ia, i le isi itu, e aafia i le liua o le kulukose i le glycogen. A pa'ū le maualuga o le suka i le toto, glycogen lafoaʻi le ate, ma i lalo o le malosi o le glucagon ua liua i le glucose.

3. O le ate o loʻo faʻapipiʻiina ai asini acid ma bilirubin. Mulimuli ane, mea e fesoasoani i le talo, bilirubin, ma le tele o isi mea e faʻaaoga e le ate e fai ai le talo. O le talo o se vai lanu samasama lanumeamata. E talafeagai mo le faʻaleleia masani.
Pulu, faʻamalamalama i le lumenia o le duodenum, faʻamalosia ai le tele o enzymes (lipase, trypsin, chymotrypsin), ma o loʻo aʻafia tonu i le malepe o gaʻo.

4. Lafoaʻi o hormones sili atu, tagata faufautua (vailaʻau e aofia i le amio o se manaʻoga namu). Afai e le o faʻasalaga ia hormones i luga o le taimi, o faʻafitauli matuia ma faʻafitauli o le tino e tupu i le tino atoa.

5. Teuina ma le faaputuputu o vitamini, aemaise vaega A, D, B12. Ou te fia iloa foi o le ate o loʻo aofia ai i le metabolism o vitamini E, K, PP ma le gaʻo (mea e manaʻomia mo le DNA).

6. O le ate i le fetus e aofia ai i le hematopoiesis. I se tagata matua, e iai sona sao i le tuiina toto (e maua ai fibrinogen, prothrombin). E faʻapipiʻi foi e le ate le albumin (faʻapipiʻi puipui i le plasma toto).

7. O le ate o loʻo faʻapipiʻiina ai nisi o hormones e aʻafia i le faʻafefeteina.

O le matafaioi o le uʻamea i le tino

O le uʻamea ua manatu o le elemene sili ona taatele. O le aofaʻiga manaʻomia ole uʻamea i taumafa i aso taʻitasi e tusa ma le 10-20 milligrams, e na o le 10% e faʻaalu. O se tagata maloloina e aofia ai le 4-5 grams o le uʻamea. O le tele lava o se vaega o le hemoglobin (e tatau mo le tuʻuina atu o masini ma le okesene), myoglobin, eseese enzymes - catalase, cytochromes. O le uʻamea, o le vaega o le hemoglobin, e tusa ma le 2.7-2.8% o mea uma i le tino.

O le autu o le uʻamea mo tagata o meaai, e pei o le:

  • aano o manu
  • ate
  • fatuga.

O nei oloa e aofia ai le uʻamea i se foliga faigofie digestible.

O le uʻamea e faʻapipiʻiina (ua teuina) i le ate, faʻala, ma le ivi o le ponaivi i le ituaiga ferritin (fusi uʻamea). Afai e tatau ai, o le uamea e alu ese le nofoaga ma faʻaaoga.

O galuega a le uʻamea i le tino o le tagata:

  • uʻamea e manaʻomia mo le faʻapipiʻiina o lela mūmū mūmū (totola mūmū mūmū) ma le hemoglobin (o se porotini o loʻo tauaveina le okesene),
  • e taua tele se sao taua i le fausiaina o sela o le tino (system cell blood cells, macrophages),
  • faia se sao i le faagasologa o le gaosiga o le malosi i maso,
  • auai i le fesuiaiga o le cholesterol,
  • faʻamalosia le faʻamaeʻaina o le tino mai mea leaga,
  • e puipuia ai le faaputuputuina i le tino o mea o le leitio (e pei o le plutonium),
  • vaega o le tele o enzymes (catalase, cytochromes), palatini i totonu o le toto,
  • auai i le DNA synthesis.

Faailoga o le hemochromatosis

  • Pigmentation o le paʻu (foliga, luma o le muaʻi lima, vaega pito i luga o le lima, pusa, puʻu ma le tino i fafo). O lenei faailoga e tupu i le 90% o mataupu.
    O le tauleleia o le paʻu e mafua mai i le lafoaia o hemosiderin, ma o se vaega o le melanin.
    Hemosiderin o se puaa samasama uliuli e aofia ai le uʻamea uʻamea. E fausia pe a maeʻa le gau o le hemoglobin ma le faʻaleagaina mulimuli ane o le protein ferritin.
    Faatasi ai ma le faaputuputuina o se aofaiga tele o le hemosiderin, o le paʻu e alu i luga o se lanu enaena po o le apamemea.
  • Le lava o lauulu i foliga ma tino.
  • Paʻa i totonu o le manava o le eseʻese o le malosi, e le o iai se tulaga patino.
    O lenei uiga e tupu i le 30-40% o mataupu. O le tiga o le tino e masani lava ona o mai faatasi ma ni faaletonu o le dyspeptic.
  • Dyspeptic syndrome e aofia ai le tele o faʻamaoniga: leu, vomiting, manava manava, leai se manaʻo.
    O le Nausea o se lagona le lelei i totonu o le manava po o luga o le isophagus. O le Nausea e masani ona faʻatasi ma le vevela, vaivaiga.
    Vomiting o se faʻataʻitaʻiga lea e faʻaaogaina ai le faʻaaogaina o mea o le manava i le gutu. Vomiting e tupu ona o le matuia o le vavaega o maso.
    O le vavalalata o se tulaga lea e avea ai le ogaoga ma taimi e masani ai (silia ma le 2 taimi i le aso). Feʻaveaʻi ma le manava e avea ma vai (vai).
  • Le auai o le maʻi maʻisuka malosi. O le maʻi suka o se maʻi endocrine lea o loʻo i ai se faʻateleina o le suka (glucose) i le toto. E tele mafuaaga e mafua ai le maʻisuka. O se tasi oi latou e le lava le manava o le inisalini. I le hemochromatosis ona o le faaputuputuina o le tele o le uʻamea i totonu o le pancreas, ua faʻaumatia ai sela o le tino. Mulimuli ane, fomu fibrosis - o suauu masani o le gland ua suia i selu fesoʻotaʻi, o lona gaioiga e faʻaititia (e le maua ai le inisalini).
    O le maʻi suka e tupu i le 60-80% o mataupu.
  • Faʻasalaga - o le faateleina o le tele o le ate. I lenei tulaga, e mafua mai i le faaputuputu o uʻamea. E tupu i le 65-70% o mataupu.
  • Splenomegaly - faʻaleagaina le faʻalauteleina o le tele o le vaʻa. E tupu i le 50-65% o mataupu.
  • Cirrhosis O se faʻasolosolo pea o faʻamaʻi pipisi lea e suia ai suauu ola maloloina e le mea oona. O le Cirrhosis e tupu i le 30-50% o mataupu.
  • Faʻatonuga - tiga i totonu o sooga. E masani lava ona maua i le hemochromatosis, e aafia ai le sooga faapalepale o le tamatamailima 2 ma le 3. E faasolosolo lava, o isi sooga (ulnar, tulivae, tauau ma e seasea lava le gaugau) amata ona aafia. Faatasi ai ma faitioga, ei ai le tapulaa o gaioiga i sooga, ma o nisi foi taimi o la latou faaletonu.
    Faʻatonuga o loʻo tupu i le 44% o mataupu. Ua fautuaina fautuaga a se tagata maʻi.
  • Faʻaleagaina o feusuaiga. O le tele lava o taimi, o le le atoatoa o feusuaiga e le afaina - e tupu i le 45% o mataupu.
    O le le atoatoa o se faʻamaʻi lea e le mafai e se tamaloa ona maua ai se masaniga masani, pe le maeʻa. Ua fautuaina le fefaʻatauaʻiga a se tagata faʻapitoa.
    I fafine, amene e mafai ona faia i le 5-15% o mataupu.
    Amenorrhea - o le leai o se faʻagasologa mo le ono masina pe sili atu foi. E fautuaina fautuaga a fomaʻi.
    O nei faʻalavelave e pei o le faʻapopituitarism (o le leai o se tasi poʻo le sili atu o hormones pituitary), o le hypogonadism (o le leai o se aofai o hormones sex) e seasea.
  • Paʻi cardiovascular (arrhythmias, cardiomyopathies) e tupu i le 20-50% o mataupu.
    Arrhythmia o se tulaga lea e tupu ai le solia o le pao o le fatu.
    Cardiomyopathy o se fatu fatu lea e aafia ai le myocardium.
    I le tulaga o ia faasea, e fautuaina e feutagai ma se cardiologist.

E i ai se vaega taua e tolu o le hemochromatosis. O mea nei: o le cirrhosis, maʻi o le maʻisuka ma le faʻailoga o le paʻu. O ia ituaiga tolu, e foliga mai o se tulafono, pe a oʻo i le mamafa o le uʻamea e oʻo ile 20 kalama, lea e silia ma le 5 taimi e sili atu ai i le physiological norm.

Tuua Lau Faamatalaga