Phosphate Maʻisuka > Maʻi faʻamaʻi

O le maʻisuka phosphate o se fomaʻi faʻasolo e le o aʻafia ma le solia o le gaosiga o le inisalini i le pancreas ma le aofaʻi o kulukose i totonu o le toto. O lenei faʻamaʻi e mafua mai i le le faʻaaogaina o le vitamini D, faʻapea foʻi ma phosphates. Faatasi ai ma se siama o le maʻisuka phosphate, e leai se toe suia o nei mea i totonu o le renal tubules, ma o le ponaivi o le tino o loo faamatalaina i se fomaʻi le saʻo.

E faapefea ona faʻaalia le maʻisuka phosphate i tamaiti?

E amata ona faʻaalia uliapotemic rickets i tamaiti ao laiti. O le tele o taimi, o faailoga muamua e tupu i le tausaga muamua poʻo le tausaga mulimuli ane, pe a amata ona savali le tamaititi i se tulaga tutoʻatasi. O le maʻisuka faʻamalolo e le afaina ai le tulaga lautele o se tagata.

O loʻo i ai le faʻatuai ona tupu.
Ua feliuliuaʻi vae.
O le tulivae ma tapuvae sooga ua leaga.
O ponaivi o loʻo i totonu o le au tapulima o loʻo faʻamafiafia.
Faaitiitia leo vaivai.
I le taimi o le palpation, e lagona le tiga i tua ma ponaivi. O tiga ogaoga e mafai ona mafua ai ona alu ese le tamaititi i luga o ona vae.
I se mea e seasea tupu, o mea leaga e afaina i nifo, e mafai ona iloa ai i luga o ponaivi po o ponaivi pelvic.
Spasmophilia, o uiga o meaʻai ma le vaivaila D deficiency, e mafai ona atiaʻe.
E mafai ona faapuupuuina vae o le pepe faatoa fanau (e masani lava ona le tutusa).
Faatasi ai ma le matua, o le tagata maʻi e atiaʻe le osteomalacia.
O ata o le X-ray o loʻo faʻaalia ai le atinaʻe o osteoporosis, ua amata ona tuai le puʻu.
O le maualuga o le calcium i ponaivi.
O le tuufaatasiga o mea eletise, amino acid toto, creatinine, CBS e le suia.

E manaomia e se tamaititi se numera tele o elemene taua ma aoga, e aofia ai le malūlū ma le calcium, mo le atinaʻe masani ma le tuputupu ae. O le leai o nei elemene i le amataga o tausaga muamua o le olaga o loʻo faamatalaina ai le matuia o le maʻi.

Variants o le faʻaaliga o le maʻi

O le maʻisuka phosphate, faʻalagolago i le tali atu i le faʻaofiina o le vitamini D ua faʻavasegaina e pei ona taua i lalo:

O loʻo faʻaalia i se faʻaopoopoga o mea e maua mai i le phosphates inorganique i totonu o le toto, lea na foliga mai o se taunuuga o le faʻaopoopoga o le faʻataʻotoga i totonu o le tele o lapisi.
O loʻo faʻaalia i le faateleina o le faʻaaogaina o phosphates i totonu o le fatu ma gaʻo.
E sili atu le malosi o le toe faʻaaogaina i le intestine.
O le maʻisuka phosphate e maualuga le lagona i le vaitamini D. E oo lava i nai atopaʻu o lenei vailaʻau e mafai ona mafua ai le inupia.

Fomai tipitipi faafomaʻi

O le maʻisuka gasegase e maua mai i le phosphate ma se vailaʻau D. Hypophosphatemic rickets o se faʻamaʻi lea e maua mai i le hypophosphatemia, le faʻaaogaina o le calcium ma le rickets poʻo le osteomalacia, ma le le mautonu i le vitamin D. O faʻamaʻologa e aofia ai tiga o le ponaivi, gau male faʻalavelave tuputupu aʻe. O le suʻesuʻega e faʻavae i luga o le faʻatulagaga o le serum phosphate, alkaline phosphatase ma le 1,25-dihydroxyvitamin D3 levels. Togafitiga e aofia ai le gaosia o phosphates ma calcitriol.

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Mafuaaga ma le pathogenesis o le maʻisuka phosphate

O le aiga o le hypophosphatemic rickets e maua mai i le X-linked supreme type. O nisi o mea e masani ona maua i le tumutumu o le hypophosphatemic i nisi taimi e fesootaʻi ma fomaʻi mumenchimal (oncogenic rickets).

O le mafuaʻaga o le faʻamaʻi o se faʻaitiitia o le toe faʻamautuina o phosphates i vavalalata vavalalata, lea e oʻo atu ai i le hypophosphatemia. O lenei faaletonu e atiae ona o le taamilosaga o mea taua ma e fesootai ma mea e le masani ai i le osteoblast. E i ai foi se faʻaitiitia o le faʻaaogaina o le iniseti o le calcium ma le phosphate. O le vaivai o le ponaivi o le ponaivi e mafua ona o le maualalo o le maualuga o le phosphate ma le afaina o le osteoblast nai lo le maualalo o le maualuga o le calcium ma le maualuga o le paʻuroid hormone i le calcium-deficit rickets. Talu ai o le maualuga o le 1,25-dihydroxycholecalciferol (1,25-dihydroxyvitamin D) e masani pe itiiti foi ona faaitiitia, o se faaletonu i le faia o ituaiga malosi o le vitamini D e mafai ona ave, e masani lava o le hypophosphatemia e tatau ona tupu ai le maualuga o le 1,25-dihydroxyvitamin D.

O le maualuga o le pisapisalose (pisipesa) e tupu ona o se faaitiitia o le phosphate reabsorption i vavalalata vavalalata. O lenei maʻi pipili e mataituina i le tuueseeseina, o le ituaiga o tofi e sili ona malosi, e fesootai i le X chromosome. E le gata i lea, o le maʻisuka phosphate o se tasi o vaega o le maʻi o Fanconi.

O le maʻisuka phosphate e faʻamalosia e mafua mai i le gaosiga o le parathyroid hormone-pei o le siama o siama tumo.

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Faailoga o le maʻisuka phosphate

O le pisapopolo o le tino e iloa ai o ia o se faasologa o faaletonu, mai le hypophosphatemia asymptomatic e faatuai ai le atinaeina o le tino ma maualalo le tuputupu ae i se falemai o ogaoga ogaoga po o le osteomalacia. O faaaliga i tamaiti e masani ona eseese pe a amata ona latou savavali, latou te atiina ae le feʻau o le vae o le vae ma isi ponaivi o ponaivi, pesi-fractures, paʻu o le ponaivi ma le pupuu. O le tuputupu aʻe o le Bony i nofoaga faʻapipiʻi musika e mafai ona faʻatapulaʻa ai le faʻaoga. Faʻatasi ai ma rickets pipopopotemics, lipine o le vaʻai ma le ponaivi, o faaletonu i le nifo nifo ma le spasmophilia, lea e atiina ae i vaitamini D-deficient rickets, e seasea ona matauina.

O tagata maʻi e tatau ona fuafua le maualuga o le calcium, phosphates, alkaline phosphatase ma le 1,25-dihydroxyvitamin D ma le HPT i le satuma, faapea foi ma le excretion o le phosphate. Faʻasolosolo i le popoopotemic rickets, o le maualuga o phosphates i le toto toto ua faʻaitiitia, ae o lo latou faʻamalosi i le urine e maualuga. O le maualuga o le calcium ma le PTH e masani lava, ma o le phosphatase alkaline e masani ona siitia. Faʻamau i le calcium-deficient, ua iloa ai hypocalcemia, e leai se hypophosphatemia pe o se mea malie, o le faʻasalaga o phosphates i le urine e le faʻateleina.

O le Hypophosphatemia ua uma ona iloa i le pepe fou. I le 1-2 tausaga o le soifuaga, o faʻamalologa o faʻamaʻi o loʻo tutupu: faʻalauteleina le tuputupu aʻe, faʻaleagaga ogaoga o pito i lalo. Le vaivai o le musika e agamalu pe leai. E le mafaʻititi vaevaega lima o le tino. I tagata matutua, o le osteomalacia e faasolosolo lava ona atiina ae.

E oʻo mai i le taimi nei, e 4 ituaiga o le faʻaleagaina faʻasolosolo i le hypophosphatemic rickets ua faʻamatalaina.

Mono-I-X-linked hypopopotamia - vitamin D-resistant rickets (hypophosphatemic tubulopathy, hypopopotemia i le aiga, gasegase o le phosphate i le gasegase o le maʻisuka, maʻisuka maualuga o le phosphate, siama o le phosphate tumau, aiga o le lipine Dickets, Albert Blairt's disease) ona o le faʻaitiitia o le phosphate reabsorption i totonu o le afaina vavalalata ma faʻaalia e le hyperphosphaturia, hypophosphatemia ma le atinaʻeina o suiga e pei o rickets e faʻasaʻo i fua masani o vailaʻau D.

E manatu e faapea o le eletise-hypophosphatemic X-linked, o le faatonutonuina o le gaoioiga o le 1-a-hydroxylase ma le phosphate ua le atoatoa, lea e faailoa ai se faaletonu i le tuufaatasiga o le vitamini D metabolite 1.25 (OH) 2D3. Ole maualuga o le l, 25 (OH) 2D3 i tagata gasegase ua le lava le faʻaititia mo le tikeri oi ai nei o le hypophosphatemia.

O le faʻamaʻi e oʻo lava i le 2 tausaga o le soifuaga. Faailoga sili ona iloga:

o le tuputupu aʻe o le tuputupu ae, sikuea, malosi malosi o musika, e leai se pupuia o le uila o nifo tumau, ae o loʻo i ai faʻaopoopoga o le paluga, alopecia,
hypophosphatemia ma le hyperphosphaturia ma le tino o le calcium toto ma le faateleina o le alkaline phosphatase activity,
Faʻailogaina o le faaletonu o vae (faatasi ai ma le amataga o le savali),
Vailaau X-ray-pei o suiga i le ponaivi o le osusima ma le mafiafia o le vaega o le cortical, mamanu o le trabeculae, osteoporosis, vagalform deformity of the lower slopes, delaying formation of skelet, the total calcium content in the skeleton is increased.

O le toe faʻaaogaina o phosphates i fatugaʻo e faʻaititia i le 20-30% pe itiiti, o le excretion o fuakopo i le urine e faʻapupulaina i le 5 g / aso, ua faʻatupulaʻia le gaoioiga o le alkaline phosphatase (2-4 taimi faʻatusatusa i le masani). O le Hyperaminoaciduria ma le glucosuria e le faʻamaonia. E le suia le calcretion o le calcium.

E 4 ituaiga o vailaʻau ma vailaʻau o le maʻisuka phosphate e tusa ai ma le tali atu i le folasaga o le vitamini D. I le suiga muamua, o le faateleina o le mea e aofia ai phosphates inorganic in the blood during therapy is associated with increased in their reabsorption in the renal tubules, in the second, phosphate reabsorption in the kidneys and intestines - faʻateleina le toe faʻamautuina naʻo le manava, ma i le lona fa, o le lagona lelei i le vitamini D ua matua faateleina, o lea e oo lava i sina tootoo o vitamin D e mafua ai faʻailoga o le inupia.

Ituaiga II - o se ituaiga o rickets hypophosphatemic - o le autosomal puleʻaga, e le fesootaʻi atu i le maʻi X chromosome. O le faamai o loo faamatalaina e:

le amataga o le maʻi i le matua o le 1-2 tausaga,
feʻau o vae i le amataga o le savali, ae aunoa ma le suia o le maualuga, malosi malosi, skeletal deformations,
hypophosphatemia ma le hyperphosphaturia ma le maualuga masani o le calcium ma le faateleina o le faateleina o gaoioiga i alkaline phosphatase,
X-ray: faailoga malu o rickets, ae ma le ogaoga osteomalacia.

E leai ni suiga i le tuufaatasiga o le eletise, CBS, o le maualuga o le parathyroid hormone, o le tuufaatasiga o le amino acids, le maualuga o le creatinine, ma le tootoo o totoe i le satuma. O suiga i le urine e le o faʻamaonia.

Ituaiga III - toe faʻalagolago i le vailaʻau D (hypocalcemic rickets, osteomalacia, hypophosphatemic vitamin D-dependent rickets ma le aminoaciduria). O le mafuaʻaga o le faamai o le solia lea o le 1.25 (OH) 2D3 i fatugaʻo, lea e mafua ai le gaogao o le calcium i totonu o le manava ma se aafiaga tuusao o le vitamin D i ni ponaivi o ponaivi, hypocalcemia, hyperaminoaciduria, hyperparathyroidism tuarua, phosphorus e le atoatoa le reabsorption ma le hypophosphatemia.

O le amataga o le maʻi e faatatau i le ono tausaga le matua. e oo atu i le 2 tausaga O faailo sili ona iloga:

mea e le mafai ai ona fai, manatu, masalosalo,
hypocalcemia, hypophosphatemia, hyperphosphaturia ma le faʻateleina o gaioiga o le phosphatase alkaline i totonu o le toto. E faʻaleleia i plasma parasroid concentrates concentrations, ma faʻamaonia le aminoaciduria ma se vaivaiga e matauina foi, o nisi taimi o se mea e afaina ai le urinary acid,
ua tuai ona amata savali, paʻu, vevela vave faʻalavelave faʻaleagaina, vaivaiga o le musika, faʻapoponuina o le tino, nifo le lelei,
O le X-ray na faʻaalia ai le ogaoga o alalaʻau i vaega o le tuputupu aʻe o ponaivi afu uumi, faʻavaveina o le mea e faʻaoga ai le tino, o le faʻaogaina o le osteoporosis. E leai se suiga i le CBS, o le mea o loʻo totoe o le vailaʻau oona, ae o le faʻatonuga o le l, 25 (OH) 2D3 i totonu o le toto ua matua faʻaitiitia.

Ituaiga IV - le atoatoa o le vitamini D3 - e maua i le gasegase autosomal pe faʻafuaseʻi ona tupu, o teine e tele lava ina gasegase. O le amataina o le faamai ua lauiloa i le amataga o le tamaitiiti, o lona uiga e:

vavao o vae, faʻaleagaina o le skeleton, gaogao,
alopecia masani ma o nisi taimi o le anomaly nifo,
X-ray na faʻaalia ai ni laina eseese eseese.

Suʻega o le maʻisuka phosphate

O se tasi o faailoga e masalomia o le maʻisuka phosphate o le le atoatoa lea o vailaʻau masani o le vitamini D (2000-5000 IU / aso) i se tamaititi e mafatia i le uila. Ae ui i lea, o le faaupuga "vailaʻau D-resistant rickets", na masani ona faʻaaoga e faatatau i le maʻisuka phosphate, e le saʻo atoatoa.

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Eseesega o siama o le maʻisuka phosphate

E tatau ona faʻaseseese le maʻisuka faʻasalalaʻau faʻasalalaʻau faʻatasi ai ma le fualaʻau D-deficient rickets, lea e sili atu ona lelei i togafitiga faʻaleagaga, o le maʻi o Toni-Debre-Fanconi, le osteopathy i le faaletonu masani.

A oʻo ina faʻaalia le maʻisuka phosphate mo le taimi muamua i totonu o se tagata matua, e tatau ona faʻatonu le hypophosphatemic osteomalacia i le oncogenic osteomalacia. O lenei fesuiaiga ole maʻi pipisi e matauina i le tele o tumema, e aofia ai le paʻu (tele ole dysplastic nevi).

Taunuʻuga ma faʻafitauli faigata

O le maʻisuka phosphate o se faʻamaʻi tuga lea e le mafai ona le amanaiaina. A le o lea, e le manaomia, ma e oo lava i faafitauli faigata e ono tupu.

E aofia ai:

E faʻamaʻavale le falemaʻi, ma e ono leaga le puʻu pe afai e mafatia se tagata i le maʻisuka phosphate i lona laʻitiiti.
O se tamaititi e iai se maʻi faapena e masani lava ona tu i tua i atinaʻe (faʻalagona ma faaletino).
O le tagata gasegase atonu e faʻavaivai ona o le alualu i luma o faʻasologa masani ma ponaivi pe a le lava le togafitiga.
O le taimi ma le faasologa o le gaoioi i nifo o se pepe ua solia.
Faʻailogaina o le fausaga o le enamel ua faʻaalia.
E mafai e tagata maʻi ona mafatia i le faʻalogologo ona o le tupu le lelei o ponaivi ogatotonu.
E i ai se aʻafiaga o le nephrocalcinosis. O lenei faʻamaʻi o loʻo faʻaalia i le tuʻuina atu o sima calcium i fatugaʻo, lea o se taunuuga e ono mafua ai patho.
O le maʻisuka phosphate, e iloa i fafine, e mafai ona faʻafesoʻotaʻi le faagasologa o le fanau fanau ma mafua ai se vaega e le o iai.

O taunuʻuga o le faʻamaʻi e aunoa ma le faʻaleleia o togafitiga e tumau mo le olaga. I fafo, o faʻafitauli o le maʻisuka phosphate e faʻaalia i le maualalo o le tuputupu aʻe ma le vavau o vae.

Faʻaleagaina o faʻamaʻi

O le maʻisuka phosphate o se faʻamaʻi lea e tuʻuina atu i le toetoe lava o mataupu uma mai matua maʻi i tamaiti. Afai o ona foliga e mafua ona o se genetic predisposition, ona le mafai ai lea e se tagata poʻo se isi fomaʻi ona faʻamalosia lona atinaʻe ma faʻalavelave ai i le faʻafitauli.

O le puipuia o lenei togafitiga e masani lava ona fuafua i le puipuia o le tupu mai o taunuuga ma faaitiitia ai le lamatiaga o le skeleton deformation i tagata gasegase o vaitausaga eseese.

O nei fuataga e aofia ai mea nei:

E taua mo mātua le aua nei misi faʻamaoniga muamua o le maʻi. E taua le faʻafesoʻotaʻi faʻapitoa i se fomaʻi mo se fesoasoani ina ia mafai ai ona iloa le maʻisuka i le amataga o le atinaʻe ma amata togafitiga talafeagai.
Faʻaauau ona maitauina tamaiti e pei o togafitiga i le endocrinologist ma le fediatrician.
Fai se suʻesuʻega faʻaleni ma faia le suʻesuʻega talafeagai i le fuafuaga fuafuaina o le maʻitaga mo aiga taʻitasi lea e feagai ai aiga vavalalata ma faʻafitauli tutusa ao laiti. O lenei mea o le a mafai ai e mātua ona nofouta i mea lamatia ma ono aʻafiaga atonu e ono maua e se tamaititi e leʻi fanau mai ina ia mafai ai ona sauni e amata togafitiga o le maʻi ile taimi talafeagai.