O le Hemochromatosis o se maʻi faʻapitoa e aʻafia i le maualuga o le faʻavaveina o le uʻamea i totoga o meaʻai ma lona faʻateleina o le faʻapopoʻopo i gaioiga o totonu.

E sili atu le mafatia o le ate nai lo isi. O le vave iloa o le hemochromatosis, o lona siakiina ma le togafitiga o le a le faatagaina ai le atiina ae o taunuuga.

Hemochromatosis - tulaga faʻaonapo nei o le faafitauli

N.B. VOLOSHINА1, M.F. OSIPENKO1, N.V. LITVINOVA1, A.N.VOLOSHIN2
1 Novosibirsk State Medical University FGBOU i NSMU o le Matagaluega o le Soifua Maloloina o Rusia, Rusia,
2Novosibirsk City Clinical Hospital 2, Rusia

E mafai ona fesoʻotaʻi le vevela i luga o le uʻamea ma le tele o setete ua maua ma mea taua. O le hemochromatosis faʻatoʻateleina o le gasegase masani masani. A aunoa ma le togafitia o togafitiga e mafai e le maʻi ona oʻo atu i le atinaʻeina o faʻalavelave lamatia e pei o le cirrhosis, carcinoma hepatocellular. O le tusiga o loʻo tuʻuina atu faʻamatalaga e uiga i le pathogenesis, faʻamautinoaga ma le togafitiga o le hemochromatosis. Vaʻaia le falemaʻi.
Keywords: faʻaleagaga o le hemochromatosis, togafitiga, phlebotomy.

Hemochromatosis o se faʻamaʻi e fesootaʻi ma le faʻaputuina o le maualuga o le tino o le uʻamea i totonu o le tino, lea e mafua ai le le atoatoa o le tino o nisi o totoga. O le mea masani, o le faʻaaogāina o le uʻamea e matua faʻamautuina, o se taunuuga lea e le mafai ai e le tino ona faʻasaʻo le uʻamea mamafa. O le mamafa o le uʻamea e faʻapipiʻi i totonu o siama e pei o le hemosiderin. O lenei mea e oʻo atu ai i le oti i le cell ma le sui o nei siama i ni mea filogia, lea e mafua ai le faʻalavelaveina o le fausaga ma le gaioiga o totoga. O le hemochromatosis, o le faaleagaina o le ate, o le paʻu, o le fatu, thyroid gland, joint, skin, gonads, ma le gitu pituitary e mafai.
O le mamafa o le vevela, lea e mafua ai le hemochromatosis, e mafai ona tupu i ni auala se tolu: o le tele o le uʻamea o le uʻu, o le faateleina o le vevela i le taimi o le uʻamea masani o le uʻamea, ma le televave o le gaosiga poʻo le faʻateleina o le liua toto o le toto.
I le hemochromatosis o le tino, o le tele o le uʻamea e masani lava ona teuina i totonu o potu o parenchymal, ae o le hemochromatosis o le transfusion e sili ona teuina i potu o le reticuloendothelial 1-3.
O le hemochromatosis faʻatoʻateleina e aofia ai se faʻalapotopotoga o faʻafitauli o le kenera e faʻaalia i le faateleina o le inu o le uʻamea. O le masini sili ona maualuga i le tele o ituaiga o hemochromatosis o le gafa, o le aafiaga hepcidin, lea e taʻalo i se vaega autu i le homeostasis iron 4-6. O le Hepsidin o loʻo faʻapipiʻiina i le hepatocytes ma faʻatautaia le faʻamaualuga o le uʻamea i le plasma e ala i le fusifusia i le ferroportin (lea e taʻua SLC40A1), na o le tasi le mea na lauiloa o le uʻamea mai le gaʻo. Ferroportin e auina atu le uʻamea mai le duodenum, mai macrophages ma hepatocytes.
I le plasma, o le uʻamea e fusifusia i trasferrin, o le mea lea o le mamafa o le uʻamea ma le faaliliuina atu e tusa ma le 35% (aofaʻi o le taeao). Hepsidin e taofia ai le faʻasaʻoina o le uʻamea mai macrophages (mai tuai mumu mumu ma le ferritin), hepatocytes ma le duenalénero enterocytes e ala i le fusifusia i le ferroportin. Ma i le leai o se vaʻaia, o le gaosiga o le uʻamea mai enterocytes, hepatocytes ma macrophages ua poloka. O le mea lea, o le hepcidin e faʻaitiitia ai le faʻafefe o le uʻamea i totonu o le manava, e faʻaitiitia ai le maualuga o le faʻamalaina mai le hepatocytes ma macrophages, lea e oʻo atu ai i le maualalo o le uʻamea i le plasma ma le faateleina o masini.
O le mafuaʻaga o le hemochromatosis faʻatoʻateleina o se fesuiaiga ile gene HFE. O le faaletonu i le HFE gene na muamua faamatalaina i le 1996, o se fesuiaiga e mafua ai le sui o tyrosine ma le cysteine ​​i le tulaga amino acids 282 (C282Y). O le fesuiaiga o le tino o le HFE na mafua ai le faateleina o le ave o le uʻamea, e ui lava i le faʻaaogaina o le uʻamea masani. O le fomaʻi HFE e faʻapipiʻi le gaosiga o le hepcidin. Tagata maʻi e maua mai le hemochromatosis homozygotes C282Y e mai le 80 i le 85% 1, 8.
E lua isi suiga: tasi e fesootaʻi ma le sui o le aspartate ma le histidine i le tulaga 63 (H63D), ma le lona lua o se sui o le kenera ma le serine i le tulaga 65 (S65C). O nei fesuiaiga e le fesoʻotaʻi ma le faʻafitauli o le supa, sei vagana ai C282Y o se vaega taua o le C282Y / H63D poʻo le C282Y / S65C heterozygos. O le mea lea, o le HSP o loʻo aʻafia faʻatasi ma le hemochromatosis e mafai ona faʻamaonia i se auala asymptomatic o le maʻi. E tusa ai ma lea, e mafai ona faʻaaogaina se faʻamaʻi pipisi i tagata mamaʻi e le o faʻaalia ai le phenchomosis. O lenei vaega o tagata gasegase ei ai le genis predisposition i le hemochromatosis. E iai le tele o le aʻafiaga o le maʻisuka e maua ai le maʻisuka pe a faatusatusa i le faitau aofaʻi o tagata, e le iloa 9-11 le faiga o le atinaʻe.
Na muai manatu e faapea o tagata uma e maua i le HFE male le atoatoa, o le a tupu le falemai o le hemochromatosis i le gasologa o le taimi. Peitaʻi, ua maua i le taimi nei o faʻamatalaga faʻapitoa e maua i le tusa ma le 70% o le homozygotes a le C282Y, ma o le itiiti ifo i le 10% o latou faʻateleina le mamafa o le mamafa o le uʻamea ma le faaleagaina o totoga o totonu 12, 13.
O le laulau o loʻo faʻaalia ai le faʻavasegaina o faʻasalaga o le mamafa o luga o le uʻamea e faalagolago i le mafuaʻaga o lona tupuga.
Faʻalagolago i le mafuaʻaga o le faʻamaʻi, e mafai ona vaevaeina tagata mamaʻi i luga o le faʻamaʻi pipisi i ni vaega se 4: o gasegase e maua mai le hemochromatosis, tagata mamaʻi ma le hemochromatosis e mafua mai i mafuaʻaga eseese, ma se vaega toʻaitiiti o tagata mamaʻi, e ese mai "ese."
O le mafuaaga o le hemochromatosis lona lua o le hemochromatosis erythropoietic. O le tele lava o taimi e tupu ai lenei mea ona o se afaina o le toto e mafua ai ona itiiti le ola o toto toto mumu. O lenei kulupu o faʻamaʻi e aofia ai le ania mama, lelalasiamia, anemia sideroblastic, anemia hemolytic chronic, anemia aplastic, pyemoxine-sensitive anemia, pyruvate kinase deficiency.
O faʻamaʻi pipisi o le supa atonu e tupu i tagata mamaʻi e maua le faʻalauteleina ma le tele o faʻasalaga o le toto mumu. E pei ona mafai ona iloa mai le laulau, o nisi faʻamaʻi e seasea maua, e pei o le faʻataʻitaʻiga, o le porphyria, e mafai foi ona mafua ai le faʻafitauli o le mamafa o le uʻamea.
Ma le mea mulimuli, o le tele o meaʻai e mafai ona mafua ai le hemochromatosis. Lauiloa le tala faasolopito: o le faʻaaogaina o pia na faia i paʻu uʻamea o le mafuaʻaga lea o le vevela i luga o le uʻamea. E le gata i lea, o le televave o sauniuniga uʻamea e ono mafua ai le faʻamaʻi o le mamafa o le iron. E tatau ona manatuaina o le tele o supple-counter-nutritional supplements e aofia ai le uʻamea i se fuataga tele, o lea la e le taliaina a latou faʻaaogaina le faʻaaogaina.
O faʻafitauli o le maʻi e faʻalagolago i le okeni e sili ona afaina, ae peitai, e toetoe lava o tagata uma e faitio i vaivaiga taua ma vaivai. E leai ni faʻamatalaga patino o le hemochromatosis. O le tele o taimi, o le siama ua faia i le tulaga o le faamai, pe a uma ona aafia ai nisi o polokalama. Mai faʻamaoniga muamua o le faʻamaʻi i le faʻamaoniga o le siama e masani ona le itiiti ifo ile sefulu tausaga. I fafine e maua i le hemochromatosis, o le faʻaalia o le maʻi na faʻaalia i se taimi mulimuli ane nai lo alii, ona o le paʻu o le manstrual blood, loss of "iron mother" during pregnancy and the antioxidant effect of estrogen, and the disease does not manifest itself before the climacteric time.
E tusa ma le 50% o tagata mamaʻi e iai faʻamaoniga o le hemochromatosis faʻatoʻateleina o loʻo maua i le maʻisuka, o le lamatiaga o lona tupuga e faʻatupulaʻia tele i le heterozygotes. O le cirrhosis o le lapoa o loo i ai i le 70% o tagata mamaʻi ma le hemochromatosis. I lenei vaega o gasegase, o le aʻafiaga o le kacatocellular carcinoma, o le mafuaʻaga autu lea o le oti, ua siitia tele.
Faʻaleagaina o le tino ma le hemochromatosis o loʻo faʻaalia i le ituaiga o arthralgia (masani o le lua ma le tolu tolucarpophangeal joint). Paʻu faʻatasi ma le hemochromatosis e masani lava e le tupu, e ui lava e mafai ona fai suiga degenerative. I nei gasegase, e pei o se tulafono, o tioata o le calcium pyrophosphate e mafai ona maua i le synovial fluid. O le uiga o le polyarthritis ma le hemochromatosis e tusa lava pe maeʻa le faʻamautuina o faleoloa oloa, e mafai lava ona alualu i luma.
O le faʻavaeina o le uʻamea i le fiva o le fatu maso ma sela o le faʻaliliuga o le fatu e mafai ona oʻo atu ai i le fatu faʻalavelave faʻalavelave ma / poʻo le cardiomyopathy, faʻateleina le faʻaleleia ole fatu. I nisi tulaga, o loʻo i ai le taui atoa mo le toilalo i le itu tauagavale i le faʻamautuina o le maualuga o le uʻamea i le tino 9-12.
I le hemochromatosis, o le atinaʻeina o le hypogonadism ma, e tusa ai ma lea, le afaina ona o le hypothalamic ma / poo le pituitary e le atoatoa, e mafua ai le solia o le hormone gonadotropin, e mafai. I mataupu o fale faʻatau oloa e sili atu pe lima pe sili atu, o le hyperpigmentation o le paʻu e tupu, o le taunuuga o le teuina o le uʻamea ma le melanin. O le vevela o le mamafa o macrophages e mafai ona oʻo atu ai i le gaocyto ma le faʻaitiitia o le puipuiga, lea e oʻo atu ai i le faateleina o aʻafiaga o faʻamaʻi mai Listeria, Yersinia enterocolitica ma Vibrio vulnificus. O le faʻavaeina o le uʻamea i le toto o le thyroid e masani ona mafua ai le hypothyroidism.
O le atinaʻeina o le hemochromatosis e faʻaalia i le i ai o le cirrhosis, maʻi o le maʻisuka ma le pigmentation o le paʻu (o le maʻi suka o le bronze). I tagata gasegase o loʻo faʻaleagaina le ava malosi ma ua afaina i le hepatitis B ma / poo le C, o maʻi o le ate ma le pancreas e fesootaʻi ma le hemochromatosis e sili atu le mamafa 1-3.
O le ata o loʻo faʻaalia ai togafitiga faʻapitoa mo le hemochromatosis suspected. E iloa e na o le 70% o le homozygotes a le C282Y e maualuga le maualuga o le ferritin, lea e tutusa ma le faateleina o faleoloa uʻamea, ma e na o sina pasene itiiti o nei maʻi na maua ai faʻamaʻiga o le maʻi. O le mea moni, o tagata uma lava e iai faʻamaʻi e ono tupu i le hemochromatosis e tatau ona toe faia se suʻega atili e faʻagata ai le maʻi. E tatau ona totogia faapitoa le gasegase ole vaivaiga e leai se faʻanoanoa, faʻasolosolo, tiga i le pito i luga taumatau o le manava, faʻaletonu, faʻaitiitia le libido, maʻi faʻaletonu ole fatu, pigmentation, ma le maʻisuka. E le gata i lea, i tagata uma e maua i le faʻamalosi, cytolytic syndrome, faʻatasi ai ma le tulaga o le gasegase o le faʻamaʻi, e tatau, e faaopoopo atu i mafuaʻaga uma o le faʻamaʻi, ia manatua le avanoa o le hemochromatosis. O le mea moni, o le hemochromatosis faʻatoʻateleina e tatau ona le aofia i tagata mamaʻi ma aiga o le tikeri muamua o le aiga e mafatia i le hemochromatosis.

O le suʻesuʻega e tatau ona amata i le fuaina o le saturation o le vevela transferrin poʻo le faʻamalosi o le ferritin. E tatau ona maitauina o le fuafuaina o le fesiitaiga i mataupu o le hemochromotics hemochromatosis e le aoga tele mo le faʻamaonia o le faʻamaʻi o le vevela uʻamea. O le tulaga faapitoa o le ferritin e tele lava ina faalagolago i le i ai o faʻamaʻi pipisi. Afai o le maualuga o le ferritin e maualuga atu nai lo 200 μg / l i tamaitai poo 300 μg / l i tane poʻo le fesiitaiga o saturation e sili atu ma le 40% i tamaitai pe 50% i alii, e manaʻomia le suʻesuʻega ole hemochromatosis 1, 2, 10, 11.
E tusa ai ma fautuaga a le American Association mo le Suesueina o Maʻi Huma 2011 (AASLD 2011) pe afai o le tagata maʻi e i ai se vevela o le 1000 mg / l), ma e faalagolago i nei faailoilo, o le a faia se faaiuga i togafitiga togafitiga ma le manaʻo mo le biopsy ate (see chart )
I maʻi gasegase o le heterozygotes C288Y / H63D, faʻapea foi le C288Y heterozygotes pe leai foi C288Y, faʻaeteete ma le faʻamaeʻaina o isi faʻamaʻi o le ate poʻo le toto (pe a manaʻomia, e tatau ona maua se popo pipisi o le ate) ona faia ai lea o se faaiuga i le toto toto.
E leai se faʻamaoniga mautinoa o nisi meaʻai e aafia ai le amataina poʻo le alualu i luma o le hemochromatosis. Ae ui i lea, o nisi tusitala e talitonu o tagata gasegase e maua mai le hemochromatosis ua maua mai ai se taumafataga sei vagana ai le lauti ma fuamoa, lea, latou te manatu, latou te saofaga i le faaputuputu o le uʻamea. O le mea moni, o le ava malosi, o le mea autu autu o le hepatotoxic, e tatau ona matua faasaina mo tagata mamaʻi ma le hemochromatosis. I le faʻaopoopoga, ua faamaonia le ethanol e faʻaititia le faʻasologa o le hepcidin 20, 21.
O le togafitiga muamua mo le hemochromatosis muamua o le totofatu. Faʻaitiitia le fuainumera o lelaula mūmū, lea o le mea autu o le mobilizer o le uʻamea i le tino, ma faʻaitiitia ai ma faʻaitiitia ai le aʻafiaga o le uʻamea. E ono manaomia e tagata maʻi le 50-100 bloodlettings i le tausaga, 500 ml taʻitasi, e faʻaitiitia ai le maualuga o le mamafa i le masani. O le taimi lava e masani ai le tulaga o le uʻamea, i le olaga atoa, ae le manaʻomia le tafe toto, e masani ona 3-4 taimi i le tausaga. O le sini o le faamaligi toto o le faatumauina lea o le maualuga o le 50-100 μg / L.. I mataupu o se faʻaititia o le hemoglobin pe a maeʻa le faamaligi toto, e fautuaina le togafitiga faʻatasi ma le erythropoietin.
Afai e maua le hemochromatosis i le taimi muamua o le maʻi, o le totofataina togafitiga e mafai ona taofia ai le faaletonu o totoga afaina ma mafua ai ona maua le ola o le tagata maʻi. Ae ui i lea, o tagata gasegase e le o ola i le sili atu ma le lua tausaga talu ona maeʻa ona faʻamaonia, i mataupu o le tuai o faʻamaʻi i le laasaga o faʻamatalaga auiliili o falemaʻi 22, 23.
E tusa ai ma le Association a Europa mo le Suesueina o le Hulu (EASL 2010), o faʻamaoniga mo le toto toto e maualuga le maualuga o le ferritin serum. E fautuaina le fufuluina o le toto i le maualuga o le 400-500 ml i le vaiaso pe tasi i le 2 vaiaso seia oʻo i le maualuga o le 45% ma maua ai le maualuga o le serid ferritin e oʻo i le 1444 mcg / l, e le mafai ona faʻamaonia le suʻesuʻega o le hemochromatosis. DNA samples na suʻeina mo suiga i le HFE gene - o se suiga C282Y (c.845 G> A) na maua i le setete o le homozygous s.845A / s.845 A.
O le mea lea, o le siama o le maʻi K. o le hemochromatosis o le tino, o le homozygous mutation i le gene HFE (C288Y / C288Y) ma le faʻaleagaina o le ate, le vasega 1 fibrosis (FibroScan, Metavir 6.6 kPa).
O le tuai o le faʻaaliga ma le siamaina o le maʻi i le 58 tausaga i le 2015 e mafua mai i le umi o le taui o le faʻamaʻi ona o le tele o le toto na mafua ona o le paʻu toto, toto foai, ma le toto i le taimi e gata ai le maʻitaga ma le fanau.
E maitauina e 8 tausaga na pasia mai faʻamau muamua o le faʻamaʻi i le faʻamaonia o le faʻamaonia! Talu mai le faaiuga o le 2015, o le tagata maʻi ua faʻasoloina togafitiga - toto totoina o le 500 ml i le vaiaso. O le tagata gasegase na faʻatagaina le toto toto lelei, ia maitauina se faʻaleleia lelei i tulaga i le maeʻa ai o le uluai taualumaga. O se suesuega lautele o le toto ma le toto toto na mataituina, o le maualuga na faasolosolo malie ona faaititia. I le aofaiga atoa, e sili atu ma le 100 le totoletalita na faia i le 2 tausaga, ae ui i lea, e oʻo mai i le taimi nei, e leʻi ausia le maualuga o le faʻafeiloaʻiga (100 μg / l) ona o le faʻamaloloina e le maʻi le taualumaga, faʻamatalaina lona ola maloloina lelei. I le taimi nei, o loʻo faʻaauau le togafitiga o le gasegase; na mafai ona ia faʻamaonia o ia i le manaʻoga mo togafitiga i le olaga atoa.
O le mea lea, e tatau ona manatua o le i ai o se cytolytic syndrome i maʻi, e tatau ona aofia ai le hemochromatosis i le suʻesuʻega suʻesuʻe. O le togafitiga o le filifiliga mo le hemochromatosis ua tuʻufaʻatasia o loʻo tumau pea le tafe toto. O le togafitiga talafeagai na amata i le taimi e mafai ai ona aloese mai le atinaʻeina o le gaioiga o le faʻamaʻi ma faʻapupulaina ai le ola o tagata gasegase.

Faamatalaga e uiga i tusitala:
Voloshina Natalya Borisovna - sui auai o fomaʻi faafomai, polofesa lagolago faʻalauiloaina o faʻamaʻi totonu o le fomaʻi
Osipenko Marina Fedorovna - fomai o fomai, fomai, Ulu. cafe faʻalauiloaina o faʻamaʻi totonu o le fomaʻi
Voloshin Andrey Nikolaevich - Fomai o le Novosibirsk City Clinical Hospital 2

Hemochromatosis: o le a lenei maʻi?

Ina ia malamalama i le aano o le faamaʻi, e tatau ona e iloa le tele o le uʻamea e masani ona iai. I tane, o le iron e tusa ma le 500-1500 mg, ma tamaitai, mai le 300 i le 1000 mg. O faʻataʻitaʻiga e faʻalagolago e le gata i le itupa, ae faapena foʻi i le mamafa o le tagata. E sili atu ma le afa o le aofaʻi o le uʻamea i le hemoglobin.

E tusa ma le 20 mg o lenei microelement e ulufale mai i le tino ma meaai i le aso. O nei mea, na o le 1-1.5 mg e faʻaaogaina i totonu o le fatu. I le hemochromatosis (GC) poʻo le siderophilia, ona o lenei maʻi o loʻo taua foi, o le faateleina o le absorption i le 4 mg i le aso, ma o le a faʻalauteleina le uʻamea i totonu o le tino o gaʻo eseese.

Soifua maloloina ma le hemochromatosis

O le tele o mea e faaleagaina ai molelatini o palatini ma gaʻo, ma o le mea lea o le okeni lava ia. I tagata gasegase i le GC, o le tele o le uʻamea i le ate e mafai ona oʻo atu i le 1% o le tino malogo o le okeni, lea e mafua mai i le cirrhosis, ma i le lona tolu o mataupu e maua i le kanesa. Faʻaleagaina i le tele o le uʻamea, o le pancreas e mafai ona tuʻuina atu le malosi i le atinaʻe o le maʻisuka.

O le teuina i totonu o le pituitary gland, o le uʻamea e faʻaumatia ai le tino atoa o le endocrine. O gaioiga e gaosia ai e sili atu nai lo isi: o tagata e leai se mea e afaina ai, ma e mafai e tamaitai ona atiae le le fanau mai.

Mafuaaga

O le mafuaaga autu mo le GC o le "le lelei" o le gutu, poʻo le ituaiga o le HFE. O ia na te faʻafoeina le faagasologa o vailaʻau faʻasolosolo ma le tele o le uʻamea e ulu atu i le tino o se vaega o meaʻai. O le fesuiaiga o loʻo tupu i totonu e mafua ai le faʻaleagaina o le uʻamea metabolism.

O isi mafuaaga o le GC o:

• thalassemia. I lenei tulaga, ua faʻaumatia le fale hemoglobin ma le faʻasaʻoina o le uʻamea,
• hepatitis
• o le uʻamea e mafai ona faʻatupulaia ona o le tele o faʻasalaga toto. O le mea moni lava, o le olaga o le toto mumu totoga e sili atu ona puupuu nai lo latou. Pe a latou feoti, latou te faʻasaʻo le uʻamea,
• togafitiga o le toto.

ICD-10 numera ma le faʻavasegaga

I le faʻatonu lautele na talia le faʻamaʻi o le GC, ua tuʻuina atu le code E83.1.

I totonu o se vaʻaiga, o le mea muamua (poʻo le GC) ma le tulaga lua e iloga:

• muamua. O lenei ituaiga o faʻamaʻi o loʻo i ai se natura faʻatoʻateleina ma o le taunuuga o se faaletonu i le faiga o le enzyme e aʻafia ai le metabolism. E maua i le 3 tagata mai le 1000. E maitauina e sili atu ona faigofie le tamaititi i lenei maʻi ma e mafatia ai i le 3 taimi sili atu nai lo tamaitai,
• lona lua. O lona mafuaʻaga o faʻamaʻi o le ate o le maʻi (lea e masani ona matauina i le inu malosi), faʻafefe toto, togafitiga o le tagata lava ia ma faʻalaʻau faʻamaʻi suamalie ma se 'upega uʻamea maualuga. O le mafuaaga o le mauaina o le GC e mafai ona avea ma faafitauli o le paʻu ma faʻamaʻi toto.

Le hemochromatosis i le Peraimeri (PCH) o loʻo faʻaalia i se atinaʻe faifai malie, ma i le vave amata, o tagata maʻi ua faitio i le vaivai. E ono afaina i latou i le tiga i le itu taumatau ma vego le paʻu.

O le faʻalauteleina o le tulaga o le PCH o loʻo faʻaalia e:

• faʻataʻitaʻiga patino o foliga, neck, lima ma faʻavaʻa. Latou te aveina se 'apamemea,
• cirrhosis o le ate. Ua maua i le 95% o mataupu,
• loto vaivai
• gasegase
• maʻisuka malosi: i le 50% o mataupu,
• faateleina le toto,
• feusuaiga.

I vaega mulimuli, ua maitauina le maualuga o le auala ma le maualuga. O le kanesa gaʻo e mafai ona atiaʻe.

Talu ai ona o le mamafa o le uʻamea ua faia i luga o le tele o tausaga, o le uluaʻi faailoga o le GC maualuga o loʻo faʻaalia i tamaloa pe a mavae le 40 tausaga, ma tamaitai i le 60 tausaga.

Faailoga o loʻo i lalo:

• melasma,
• vaivai ma le mamafa o le mamafa,
• faʻaititia le libido
• faʻalauteleina ma le faʻamamaina o le ate ate,
• cirrhosis (i le taimi mulimuli o le GC).

Suʻeina o le toto ma isi metotia o faʻataʻitaʻiga

O se gastroenterologist e faʻamaonia le faʻamaonia. I le amataga o le faʻamaʻi, o suʻesuʻega falesuesue e taua tele.

Faʻatasi ai ma le GC, o suʻega faʻapitoa toto e faia e iloagofie ai le taua o le uʻamea i le plasma, o lona maualalo le malosi o le uʻamea ma le saturation i le fesiitaiga.

O le autu o le faʻamaʻi o le hemosiderin o loʻo teuina i hepatocytes o le ate, i totonu o le paʻu ma isi totoga, lea e avea ma "mea mataʻutia" ona o le sili atu o lenei pigmenti. E manaʻomia foʻi le suʻeina o le toto mo le biochemistry, faʻapea foʻi ma le suka. E le gata i lea, o loʻo maua ai suʻega o le ate.

E le gata i lea, o suesuega faʻapitoa e faia foi:

• o le toto o le ate o le auala autu lea e faʻamaonia ai le GC,
• Faʻaipoipoina o le manava
• MRI Moto (i nisi tulaga)
• echocardiography, e le aofia ai / faʻamaonia cardiomyopathy,
• fesoʻotaʻiga faʻatasi.

Meaʻai maloloina

E taua le malamalama o le hemochromatosis, o le oti e tatau ona ola i le olaga atoa.

O le tulafono autu o le tapulaa maualuga lea o le taumafa o oloa uʻamea, aemaise lava:

• fulufulu mafiafia ma iʻa iʻa,
• cereals: oat, millet ma le pata,
• falaoa uliuli
• leki ma fualaau mamago,
• acidic ascorbic ma fualaau faasaina ma le maualuga o le vitamini C,
• faʻamaʻi, aemaise lava le ate, ua matua vavaeeseina.

O le ava malosi o se tapulaa maualuga. Ae o le lauti ma le kofe, i le isi itu, o loʻo faʻaalia. E i ai a latou tannin, lea e faʻagesegeseina ai le faʻafefe o le uʻamea.

Lisi o fualaau faasaina

O lenei togafitiga e faia i fualaau faasaina e aveesea ai le uʻamea mai le tino o le tagata maʻi. I le laasaga muamua, ua faatonuina ai vitamini A, E ma gaʻo. Ona faʻaaogaina lea o failata (pei o Desferal).

Fuaina o tui: 1g / aso. E tusa ma le 500 mg o le fualaau faasaina ua maua ai se taunuuga mautinoa: e oʻo atu i le 43 mg o le uʻamea ua aluese. O le vasega e oʻo atu i le 1.5 masina. O le faʻaaoga umi e matautia: faʻafefe o le tioata e mafai.

Mamalu ma isi togafitiga togafiti

O le faʻamaonia o le faigofie ma, i le taimi lava e tasi, o togafitiga e le o togafitiga o le GC.

E maua se siaki i le tino o le tagata maʻi, ma o le toto ua tatala mai le tino. E tusa ma le 500 ml e faʻafefe i le vaiaso.

O le faʻataʻitaʻiga e na o se tagata e faʻaaogaina. O le toto e masani ona tofotofoina mo le faʻamamafa o le ferrin: e tatau ona pa'ū i le 50. E ono 2-3 tausaga le umi. E le gata i lea, o le togafitiga e faʻamoemoe i le faatumauina o le taua sili ona aoga o lenei elemene.

Togafitiga ma togafiti a tagata

O lenei togafitiga ei ai sona aafiaga itiiti i totoga mamai.

Togafitiga faʻamaʻi:

• paka. E lelei uma le kuka ma le tao. Lisi fualaau faisua ua faaopoopo i salata pe fefiloi ma le meli - lelei ma maloloina! O loʻo iai foi le vai inu: afa afa i luga o se manava gaogao,
• uʻamea- Isi mea aoga mo le GC. Faʻaaogā faʻamatalaga mata poʻo le vela. Soifua maloloina ma le fou fou.

Mo togafitiga fatu, e mafai ona e fautuaina infusions o hawthorn, adonis or motherwort. Ua sasaaina otaota i vai inu, ma, pe a maeʻa, ua onā e tusa ai ma faatonuga.

Pancreas treatment:

• O le a fesoasoani le laʻau o le plantain seed decoction. Faʻamau: 1 tbsp. mea e gaosi i le 1 tbsp. vai. E seleseleina fatu mo le 5 minute, faʻamalolo ma ave ao leʻi 'ai, 1 tbsp.,
• meli ma le kinamona. Faʻamau: 1 tbsp. elefise i le 1 tbsp o le vai. Faʻaosooso 15-30 minute. ma faaopoopo nisi o meli. Tuʻu mo le isi 2 itula. O lona uiga e tatau ona onā i se aso.

Oatamal aoga ma le le faʻaumatia (ma le paʻu). Faʻamau: 100 g cereal i le 1.5 lita vai. Suauu mo le itiiti ifo i le afa itula. Ma, saʻo i totonu o le pesini lea e kuka ai le oats, faʻataʻapeʻape seia oʻo i le kulimi ma toe faʻavela mo le 40 minute. O le ola o le falaoa faʻamamaina e le sili atu i le 2 aso. Inu le afa afa i luma o taumafataga.

Fomaʻi ma faʻamaʻitaʻiga faʻapitoa

Ae afai o le togafitiga e faia i lalo o le vaavaaiga faafomai ma i le taimi, ona faateleina lea o le olaga o le tagata maʻi.

O le avea o se faʻamaʻi faʻamaʻi, hemochromatosis i le 25% o mataupu e maua i le aiga ole maʻi. O lea, e tatau ona toe suʻesuʻeina. O lenei mea o le a faʻaalia ai le faʻamaʻi tusa lava pe leʻi oʻo i faʻamaoniga faʻapitoa ma i le lumanaʻi e aloese mai ona faʻalavelave.

I le tulaga o le GC lua, e fautuaina le taumafa, e taua le tausia o le ate ma le toto i lalo o le puleaina. O le Hemochromatosis e maua i le taimi o le maʻitaga (pe i le taimi fuafuaina) e le afaina.

Vitio faʻatalanoa

E uiga i aʻafiaga, mafuaʻaga ma togafitiga mo le hemochromatosis i le vitio:

O le mea e leaga ai, o le mafuaaga o le hemochromatosis e leʻi iloa. Ae i le taimi nei, ua faʻavaeina se togafitiga faʻapitoa faʻataʻitaʻiga ma ua faʻaaogaina lelei, o le mafuaʻaga o le faʻavevesiina o faʻamatalaga o le faʻamaʻi ma faʻaitiitia le lamatiaga o ona aʻafiaga.

• Faʻaleleia le maualuga o le suka mo se taimi umi
• Faʻafouina le gaosiga o le inisalini pancreatic

Aoao atili. E le o se fualaau faasaina. ->

Faʻasoloina o togafitiga faʻamaʻi

O le tele o le uʻamea i totoga e taʻitaʻia ai i le atinaʻe o le tele o pathologies. O i latou uma e manaʻomia le togafitiga o le adjuvant. Mo se faʻataʻitaʻiga, afai o le GC na fesoasoani i le atinaʻeina o le maʻisuka, e tatau ona togafitia le mea mulimuli, ia tausia pea le fua o le suka i lalo o le puleaina.

Afai e maua maʻi o le ate, o lona togafitiga e faifai pea. E tatau lea mea ina ia mafai ai ona taofia le atinaʻeina o togafitiga i le setete o se maʻi mama.

Hemochromatosis

O le hemochromatosis faʻaleagaina (NG) o se polysystemic disease e faʻavae i luga o genetically disordered metabolic disorders of iron, leading to its excessive accumulation in the body and toxic damage to organs and tissues.

O le faʻamatalaga muamua o le faamaʻi e afua mai ia A. Trousseau (1865), o le na faailoa mai ai se tolu o faʻataʻitaʻiga o le falemaʻi: maʻi o le maʻisuka, paʻu o le paʻu paʻu, cirrhosis. O le faaupuga "hemochromatosis" na faatuina i le 1889 e F.D. von Recklinghausen. Talu mai le 1935, o le maʻi e maua i le vaega o faʻamaʻi pipisi. I le 1996, J.N. Feder et al. faailoaina le gaʻo mo le hemochromatosis ua afaina (HFE), o ona fesuiaiga e masani ona taitaiina atu ai i le atinaʻeina o lenei maʻi. I le 2000-2004 fesuiaiga o isi genes e tau atu i le atinaʻe o le hemochromatosis o loʻo faamatalaina.

O le afaina o le faamai e ese mai le 1: 250 tagata taitoatasi o nonofo i Europa i Matu i le 1: 3300 i le ao uliuli o Amerika ma Aferika. O le faʻamaʻi e maua ile tane i le 5-10 taimi e sili atu nai lo tamaitai. A o faagasolo le suʻesuʻeina o gasegase, na maua mai ai le suia o le gaʻo o le HFE i le 1 mai le 500 tagata suʻesuʻe, ao le numera o mataupu o le NG e 1: 5,000. O le mea lea, o se numera tele o mataupu o le faamai e le o iloa pe ua leva ona iloa, i le tulaga o le faaleagaina o totonu. okeni (cirrhosis, maʻi suka, maʻi cardiomyopathy).

E tusa ai ma le mafuaʻaga o le faʻamaʻi, e 4 ituaiga o hemochromatosis faʻatoʻateleina e iloga:

Ituaiga I - e maua mai i se masini e faʻaaogaina ai le autosomal, ona o suiga i le HFE gene o loʻo maua i le chromosome 6. O le tele o taimi (i le 87-90% o tagata gasegase), o le C282Y o loʻo faʻamaumauina - o le sui o le suauu ma le tyrosine i le 282 amino acids. O le sui H63D e le masani ai - o le sui o le cytidine ma le guanine i le 63 amino acid,

Ituaiga II - o le hemochromatosis o le tamaititi e seāseā, ona o suiga i le gutu e nafa ma le faʻasologa o le isi protéini o le metabolism - hepsidin,

Ituaiga III - o le faavae o le genetic e aofia ai suiga o se gene o loʻo fesuiaʻiina le faʻaliliuina o le faʻaliliu,

Ituaiga IV - o le faavae o le genetic e aofia ai suiga i le gene SLC40A1, lea e faʻamaonia ai le faʻaogaina o le ferroportin felaʻuaiga.

Etiology ma pathogenesis

O le uʻamea o se mea e tatau ona faʻaaogāina o meaola e sili ona taua i le tino, i le isi itu, ma o se elemene matautia e mafai ona mafua ai le faʻaleagaina o meaola i meaola, proteins ma gaʻo nucleic, i le isi. E tusa ai ma lenei mea, o le homeostasis uʻamea i le tino o le tagata e faʻatulafonoina faʻatulafonoina. O le tele o lenei elemene o loʻo faʻaaogaina se faagasologa toe faʻaleleia: faʻaogaina o le tui ma le ate ma puʻe ma faʻaumatia le toto mūmū tuai, faʻaleagaina le hemoglobin ma le faʻamaga o le uʻamea, lea e fusifusia i le transrin or ferritin ma toe faʻaaoga. O le faʻaaogaina o le uʻamea i le aso e le sili atu i le 1-2 mg ma e totogiina i le faʻaaogaina o se aofaiga tutusa o le uʻamea i le gastrointestinal tract. E leai ni mea e pulea ai le faʻaumatiaina o le uʻamea i totonu o tagata.

Mutuaga o kenera e nafa ma le tuufaatasia o puipuiga e aofia i le metabolism uʻamea e mafua ai le le tutusa i le va o le meaʻai ma le leiloa o le uʻamea, o le faʻaleagaina o lenei elemene i totoga ma masini, ma le foliga mai o le saolotoga (e le o fesoʻotaʻi ma le transferrin) uʻamea i totonu o le toto. O le atinaʻeina o le ituaiga I hemochromatosis e fesootaʻi ma le fesuiaiga o le gutu e nafa ma le synthesis o le protein HFE (hemochromatosis protein), o le glycoprotein (MM = 37,235 daltons), e foliga tutusa i le siosiomaga i protein o le matua histocompatibility complex of class 1. O le gaioiga o le HFE protein i le iron metabolism ma le faʻagasolo o le tupu malosi i le uʻamea o le uʻamea i taimi o suiga i le HFE gene e leʻi faʻamautuina.

O le pathogenesis o le II-IV hemochromatosis e fesootaʻi ma fesuiaiga i genes e fesuiaʻi ai isi polotini e aofia i le iron metabolism - hepsidin, transferrin receptor-II, ferroportin.
O se uiga iloga o le ituaiga IV NG, lea e faavae i luga o suiga o le gaʻo tautau, o se tulaga sili ona leaga o le gaosia o le uʻamea, lea e foliga mai ai o le tino o le anemia hypochromic ma le iron erythropoiesis, faatasi ai ma le hemochromatosis tuga o totoga i totonu.

O le faʻaleagaina faʻapitoa o le uʻamea i le parenchymal organs e fesoʻotaʻi ma suiga fesuiaiga i le parenchyma cell ma le alualu i luma o le atinaʻeina o mea filogia, lea e mafua ai le le mafai ona faʻalavelaveina o totoga taua. Ole tino e sili atu ona vaivai le tino o le ate, fatu, ma le pancreas.

Faailoga ma faailoga o le falemaʻi

O le ata o le NG ua fuafuaina e le maualuga o le faaputuputu o le uʻamea i totoga ma fusi. Faatasi ai ma le ituaiga I hypertension, o faʻamatalaga i falemaʻi e masani ona maua i le matua o le 45-50 tausaga ma le matua. I le hemochromatosis o se tamaititi (ituaiga II), o le ate ma le loto fatu e vave aliali mai - i le lua pe tolu tausaga o le ola. I tane, o le faʻaaliga o faʻamaʻi e matauina 3 taimi e sili atu nai lo tamaitai, e fesoʻotaʻi ma uiga o le tino o le tino. O faʻamatalaga faʻapitoa o falemaʻi e aofia ai faʻamaoniga o le faʻaleagaina o le ate, fatu, totoga o le endocrin system ma sooga.

Faailoga o le faʻaleagaina o le ate e mafai ona iloa i le taimi o se suʻesuʻega faʻafuasei i le foliga o le faateleina o le gasegase poʻo le amataga faatasi ai ma faʻamaoniga o le maualuga o le maualuga o le toto: ascites, hepatosplenomegaly, gasegase mai veins varicose o le esophagus ma le manava.

O aʻafiaga o le faʻaleagaina o le fatu e aofia ai le faʻavaivaia, le atinaʻeina o faʻailoga, ma faailo o le toilalo o le fatu. O le malosi cardiomyopathy o le mafuaʻaga autu lea o le oti i tagata maʻi.

O le atinaʻeina o le maʻisuka ma le faʻaaogaina o le maʻisaga masani o uiga iloga ia o le NG. I tane, testicular atrophy, faʻaitiitia le gasegase o taʻavale, vaivai, azoospermia e masani ona matauina, i tamaitai - amene, le iloa fanau.

Faʻaleagaina o sooga o loʻo faʻaalia e ala i le faʻasolosolo faʻasolosolo, o le tuufaatasiga metacarpophalangeals e tele lava ina aafia ai, e le masani ona tootuli, tulivae, tulivae. O le malosi o le sooga e faasolosolo malie ona atiaʻe.

O isi faʻamaoniga a le NG e aofia ai le vaivaiga e le faʻavaivai, vaivai, moe, ma le tiga o le manava o le tino ma le faʻalauiloaina, faʻamaualuga o le paʻu, ma le masani i faʻafitauli eseese (e aofia ai microorganisms e seasea aafia ai tagata soifua maloloina - Yersenia enterocolitica ma Vibrio vulnificus).

O le suʻesuʻega o le NG ua faʻatuina i luga o le faʻavae o se faʻataʻitaʻiga o le falemaʻi ma le fale suʻesuʻe.E faigofie le masalomia o le siama o le hemochromatosis i se tagata maʻi i le tuufaatasiga o faailoga nei: o le vevela, tiga o le manava, paʻu-paʻepaʻe, o le i ai o le maʻisuka ma le malosi.

Suʻe toto: o se tuufaatasiga o le maualuga o le hemoglobin maualuga ma le maualalo o le concentration o le hemoglobin i le erythrocytes (MCH) o se uiga. O le atinaʻeina o le anemia poʻo isi cytopenia o loʻo matauina i taimi mulimuli o le faʻamaʻi - i tagata mamai o loʻo i ai le cirrhosis o le ate, poʻo le taunuuga o le tele o le toto.

Suesueina o le iron metabolism talafeagai e faailoa ai faʻailoga falesuesue o le mamafa o le uʻamea ma e aofia ai le fuaina o le maualuga o le uʻamea, ferritin ma le fesiitaiga o le toto toto, le malosi atoa o le faʻamalosia o le serum (OZHSS) ma le fua faʻatatau o le saturation coefficient of iron (NTZH). O le NG o loʻo faʻaalia i le faateleina o le vevela iron ma ferritin level, o se faʻaitiitia o le maualuga o le OGSS ma le faʻafefe. O se faailoilo taua ole suʻesuʻega o le hemochromatosis o se faʻaopoopoga i le coefficient STI i tane e sili atu ma le 60%, i fafine - e silia ma le 50%.

Suʻega faʻapitoa faʻamaonia le i ai o le mamafa o le uʻamea: pe a maeʻa le 0.5 g o le downroxamine (desferal), e sili atu le manava masani o le uʻamea i le urine i le tulaga masani (0-5 mmol / aso).

I le ituaiga IV NG, o le potu suesue e mafai ona avea ma sui o le anemia hypochrome, hyposidinemia ma le maualuga o le ferritin serum, lea e tuufaatasi ma le ogaoga o le tino i luga o le uʻamea.

Faʻataʻitaʻiina o suʻesuʻega o le kenera molécula e faʻatagaina oe e faʻamaonia le natura o le hemochromatosis ma vaʻavaʻai le tulaga lua o le mamafa o le uʻamea. O le suʻesuʻega o le NG ua faʻatuina i le i ai o fesuiaiga o le homozygous o le HFE gene (C282Y poo H63D) poʻo pe a faʻapipiʻiina foi heterozygotes complexes (o le tuufaatasiga o mutus heterozygous C282Y ma le H63D) i tagata mamaʻi e iai faʻailoga suʻesuʻe o le mamafa o le uʻamea. Faʻavae tuʻufaʻatasia o le heterozygous C282Y ma le H63D o loʻo maua i le faitau aofaʻi o tagata soifua maloloina i le tele o le 10.6% ma le 23.4% o mataupu, i le faasologa, o le i ai o nei fesuiaiga e le o le faavae mo le suʻesuʻeina o le NG.

CT faʻataʻitaʻiga o totoga o le tino Faʻaalia se faʻalauteleina o le ate o le ate ona o le teuina o uʻamea ma mafai ai ona masalomia le auai o le hemochromatosis.

I le MRI o le ate o se tagata maʻi i le hemochromatosis o loʻo i ai se lanu uliuli po o le uliuli. CT ma le MRI o le ate e tatau ona faʻaaogaina ai le siama o le kalotocellular carcinoma.

Laʻau faʻasolosolo faatasi ai ma se fua faʻatatau o le uʻamea po o le faʻatulagaina o mea uʻamea e mafai ai e oe ona fuafua le tikeri o le atinae o fibrosis ma le mamafa o le uʻamea i le ate. Mo le suʻesuʻeina o le hemochromatosis, ua fautuaina e fuafua le "faʻamaufaʻailoga o le faʻasologa o le hepatic", lea e tutusa ma le fua o le mea uʻamea i totonu o le ate (i le micromol / g mamafa) i le tausaga o le maʻi (i tausaga). O se faʻamaufaʻailoga> 2.0 faʻamaonia le faʻamaoniga o le NG.

O le hemochromatosis faʻatoʻateleina e tatau ona vaʻavaʻavaʻaʻi ma faʻasalaga o luga o le uʻamea lona lua, lea e tupu i tagata mamaʻi ma maua mai le anemia hemolytic, o nisi o ituaiga o mielodysplastic syndrome (o le anemia e faʻamalosi ai), o le porphyria, faapea foi ma tagata mamaʻi e faʻaleagaina ai le ate.

O le sini o le togafitiga o le NG o le aveese lea o le uʻamea tele mai le tino ma puipuia ai le faʻaleagaina o totoga i totonu. O le togafitiga taatele o le totofatu. O le amataga o le vasega e aofia ai le faamaligiina o le toto i se voluma o le 500 ml i le vaiaso. A maeʻa lalo ifo le maualuga o le hemoglobin i le 15-20 g / l, o le MCV i le 3-5 fl. ma le mea o iai i le serin ferritin e oʻo i le 20-50 ng / ml, alu i togafitiga faʻaleleia - aveeseina o le 500 ml o le toto i le 2-4 masina i alii ma masina uma 3-6 i tamaitai. O le togafitiga o le olaga atoa.

I le i ai o le anemia poʻo isi faʻasolega (mo se faʻataʻitaʻiga, o le fatu o le fatu), e faʻaaogaina le faʻataʻitaʻiga o le uʻamea mo le totoina. O le Deferoxamine e fusifusia ai le uʻamea mamafa i totonu o vevela ma le toto ma faʻasolosolo i le urine ma feces. Ae peitai, o le afa o le ola o lenei vailaʻau e puupuu - naʻo le 10 minute, e manaʻomia ai le faʻagasolo maliega: i le uiga o le 3-4 itula infusions poʻo se mea faʻapitoa, e sili atu i le 12-itula poʻo le taamilosaga-i le taimi e faʻaaoga ai pamu faapitoa. O fualaau faʻamaʻi fou faʻapitoa mo le faʻafofoga tautala na atinaʻe ma o loʻo i le tulaga o suʻesuʻega a le aʻoga poʻo le faʻatinoga, o le sili ona aoga o le Deferasirox.

O le aoga o togafitiga e fuafuaina e le faʻaogaina o faʻamatalaga ile falemaʻi ma suʻesuʻega. O le tulaga o tagata gasegase e amata ona faaleleia pe a maeʻa le toto toto: vaivaiga, vaivai, moe vaivai, le tele o le ate ua faaitiitia, o le ala o le maʻisuka ma le cardiomyopathy e mafai ona faaleleia. O le suʻesuʻeina o le potu suʻesuʻe e aofia ai le suʻesuʻega o le hemogram, faʻamaoniga o ferritin, uʻamea ma le NTZH (1 le taimi i le 3 masina), le maualuga o le suauu suauu.

I le tulaga o le vave maua o le maualuga o le toto ma le taimi e tatau ai ona faamaligi toto, o le togafitiga e lelei: o le ola o le tagata maʻi e le eseese mai le ola o tagata e le o mafatia i le hemochromatosis. I mataupu o le tuai ona suʻesuʻeina le faʻamaʻi, i le i ai o le ate o le ate, cardiomyopathy, maʻi o le maʻisuka, o le fomaʻi ua fuafuaina e le malosi o nei faʻafitauli faigata. O mafuaʻaga autu o le maliu o tagata gasegase: o faʻafitauli o le maʻisuka, o le fatu fatu, o le kanesa o le ate matua, o le le mafaia o le ate, o le toto mai i veins varicose o le esophagus ma le manava, faʻamaʻi pipisi.

Faamatalaga lautele

Hemochromatosis (diabetes bronze, pigmentary cirrhosis) o se mea na mafua ai ona solia le metabolism uʻamea, e mafua ai le ufiufi o pigments uʻamea i totonu o siama ma gaʻo ma le atinaʻeina o le tele o le tino o le tino. O le faʻamaʻi, faʻatasi ai ma se faʻamaoniga iloga faʻapitoa (paʻu o le paʻu, ate o le cirrhosis ma le maʻi suka) na faʻamatalaina i le 1871, ma i le 1889 na taʻua ai o le hemochromatosis mo le laʻau masani o le paʻu ma totoga o totonu. O le tele o le hemochromatosis i le faitau aofaʻi e 1,5-3 mataupu i le 1000 tagata. O tamaʻitaʻi e mafatia i le hemochromatosis 2-3 taimi e sili atu nai lo tamaitai. O le averesi o le tausaga o le atinaʻeina o togafitiga e 40-60 tausaga. Ona o le natura faʻapitoa o le liona, o le tele o aʻoga faʻapitoa e aʻafia i le suʻesuʻeina o le hemochromatosis: gastroenterology, cardiology, endocrinology, rheumatology, ma isi.

I le tulaga o le siʻosiʻomaga, ua iloga le tulaga muamua (faʻavae) ma le hemochromatosis lua. O le hemochromatosis i le Peraimeri e fesootaʻi ma se faaletonu i le faiga o le enzyme, e mafua ai le ufiufi o uʻamea i totonu o totoga. Faʻalagolago i le gaʻo o le gutu ma le faʻataʻitaʻiga, 4 ituaiga o hemochromatosis faʻatoʻateleina e iloga:

• O - le faʻaaogaina autosomal masani, ituaiga o le HFE (sili atu ma le 95% o mataupu)
• II - tagata talavou
• III - ituaiga o le HFE-e leai se faʻafesoʻotaʻi (suiga i le kenera o le receptor transfer 2)
• IV-autosomal le sili ona taatele.

O le hemochromatosis lua (generalized hemosiderosis) e tupu ona o le le lava o faiga o le enzyme e aafia i le metabolism, ma e masani ona fesootai ma isi faamaʻi, e fesootai ma le eseesega o mea nei: post-transfusion, nutritional, metabolic, mixed and neonatal.

I le aʻoga, hemochromatosis e tolu vaevaega: I - e aunoa ma le uʻamea mamafa, II - faʻatasi ma le mamafa o le uʻamea, ae leai ni faʻamaʻi, III - faʻatasi ai ma le atinaʻeina o faʻamatalaga faʻapitoa.

Mafuaaga o le hemochromatosis

O le hemochromatosis i le Peraimeri faʻasolosolo o se maʻi faʻasolosolo autosomal. E faʻatatau i suiga o le HFE gene o loʻo i luga o le lima pupuu ole 6 chromosome. O se faaletonu i le gaʻo HFE e oʻo atu ai i le faʻalavelave o le faʻafefeteina o le uʻamea e ala i siama o le duodenum 12, ma mafua ai le fausiaina o se faailo sese e uiga i le leai o se mea i totonu o le tino. I le isi itu, o lenei mea e saofaga i le faateleina o le faʻasologa o le DCT-1 protein uʻamea e enterocytes ma faʻateleina le faʻafefe o le uʻamea i totonu o le inumaga (faatasi ai ma le faʻaoga masani o elemene o meaʻai). I le lumanaʻi, o loʻo i ai le tele naua o le vevela o le hemosiderin-uʻamea, i le tele o totoga i totonu, o le oti o a latou elemene galue malosi ma le atinaʻeina o faiga faʻaogaina. I le hemochromatosis, o le 0.5-1.0 g o le uʻamea o loʻo faʻapipiʻiina i tausaga taʻitasi i le tino o le tagata, ma faʻaalia ai faʻafitauli o le maʻi pe a oʻo i le maualuga o le mamafa o le mamafa o le 20 g (pe a ma le 40-50 g pe sili atu).

Maualuga le hemochromatosis e tupu mai ona o le tele o meaʻai o le uʻamea i le tino. O lenei tulaga e mafai ona tupu i le faʻafeiloaʻi faifai pea o le toto, faʻaauau le faʻaaogaina o sauniuniga uʻamea, thalassemia, o nisi o ituaiga o anemia, paphyria paʻu, o le cirrhosis o le ate, o le hepatitis B ma le C, leaga mumua, mulimuli i se meaʻai maualalo.

Faailoga o le hemochromatosis

O le faʻataʻitaʻiga o le hemochromatosis faʻatoʻateleina e tupu i le matua, pe a oʻo ina oʻo atu le taua o le uʻamea i le tino i mea taua (20-40 g). Faʻalagolago i faʻalavelave faʻaleagaina, hepatopathic (hemochromatosis), cardiopathic (heart hemochromatosis), endocrinological symptoms of the disease are distinguished.

O le maʻi e amataina lemu, i le amataga o faitioga e le o ni faʻamatalaga faʻapitoa e uiga i le faateleina o le vaivai, vaivaiga, paʻu o le mamafa, faʻaitiitia le libido. I lenei laasaga, atonu e ono afaina ai gasegase i le tiga i le vaalele saʻo, paʻu vevela, afaina ona o le chondrocalcinosis o sooga tetele. I le laasaga lautele o le hemochromatosis, ua faʻapupulaina ai se faʻamaoniga faʻapitoa, o loʻo faʻatusaina i le paʻu (skin skin), cirrhosis, maʻi o le maʻisuka, cardiomyopathy, hypogonadism.

O le masani lava, o le muai faailoga o le hemochromatosis o le foliga mai o se lanu faapitoa o le paʻu ma mucous membranes, na faʻaalia i luga o foliga, neck, o vaega pito i luga, i totonu o le pito i fafo ma le tino i fafo, ma le paʻu o le paʻu. O le malosi o le taulaʻi e faalagolago i le umi o le gasegase o le faʻamaʻi ma e eseese mai le lauulu enaena (ulaula) i le paʻu-lanu moana. O uiga o le gau o lauulu i luga o le ulu ma le ogalaau, faʻasalaga (sipuni-foliga) faʻaleagaina o fao. Arthropathies o le metacarpophalangeal, o nisi taimi o tulivae, alofilima ma tulilima e faʻapitoa i le atinaʻe mulimuli ane o lo latou malosi.

I le toetoe lava o tagata gasegase uma lava, o le faateleina o le ate, faʻavalea, iloa le cirrhosis o le ate. O le gasegase o le pancreatic o loʻo faʻaalia i le atinaʻe o le maʻisuka faʻalagolago i le maʻisuka. O se taunuuga o le faaleagaina o le pituitary gland i le taimi o le hemochromatosis, o le gaioiga o feusuaiga e tigaina: i alii, testicular atrophy, le atoatoa, gynecomastia atiae, i tamaitai - amene ma le le mafaufau. O le hemochromatosis o le fatu e faʻaalia i le cardiomyopathy ma ona faʻafitauli - arrhythmia, faaletonu o le fatu tumau, faʻaleagaina o le myocardial.

I le tulaga o le hemochromatosis, maualuga maualuga o le faitotoa, ascites, cachexia e atiina ae. O le maliu o tagata mamaʻi, e pei o se tulafono, e tupu mai ona o le toto mai le vevela veins o le esophagus, toilalo o le ate, faaletonu o le fatu, maʻi o le maʻisuka, vaʻaia o le peritonitis, sepsis. O le Hemochromatosis e faʻateleina ai le lamatiaga o le faatupuina o le kanesa o le ate (carcinoma hepatocellular).

Faʻamatalaga o le hemochromatosis

Faʻalagolago i le tele o faailoga, e mafai e tagata maʻi ma le hemochromatosis ona latou sailia le fesoasoani mai le tele o tagata tomai faapitoa: o le gastroenterologist, cardiologist, endocrinologist, gynecologist, urologist, rheumatologist, and dermatologist. I le taimi nei, o le suʻesuʻega o le faʻamaʻi e tutusa lava mo ituaiga vailaʻau eseese o le hemochromatosis. A maeʻa ona iloiloina faʻamaumauga o falemaʻi, e tuʻuina atu i tagata maʻi se seti o suʻesuʻega ma meafaigaluega faʻapitoa e faʻamaonia ai le moni o le siama.

O suʻesuʻega suʻesuʻe mo le hemochromatosis o se faʻaopoopoga taua i le maualuga o le uʻamea, ferritin ma le transferrin i le toto toto, o le faateleina o le excretion of iron in urine, ma le faaitiitia o le malosi atoa o le gaʻo o le toto. O le faʻamaoniga ua faʻamaonia e ala i le pipisi o le ate poʻo le paʻu, i totonu o faʻataʻitaʻiga o le mea e teu ai hemosiderin. O le aʻafiaga o le hemochromatosis ua faʻamautuina ona o le faʻamaʻi o le kenera.

Ina ia mafai ona iloilo le ogaoga o le faaleagaina o totoga i totonu ma le togafitiga o le faamaʻi, suʻesuʻega o le ate, toto ma le urine glucose maualuga, hemoglobin glycosylated, ma isi mea e suesue i ai: o le radiologic diagnostic, ECG, echocardiography, ultrasound of the abdominal cavity, ate MRI, etc.

Hemochromatosis togafitiga

O le sini autū o le togafitiga o le aveeseina o le uʻamea tele mai le tino ma puipuia ai le atinaʻeina o faʻafitauli. O maʻi e maua i le hemochromatosis o loʻo faʻatulagaina se taumafa e faʻasaina ai meaai maualuga i le uʻamea (apu, aano, ate, buckwheat, meaʻai, ma isi mea), gaʻo kulū faigofie. E faʻasaina le ave o multivitamins, acid ascorbic, supplements dietary containing iron, alcohol. Ina ia aveese le tele o le uʻamea mai le tino, latou te totogia i le totoga o le hemoglobin, hematocrit, ma le ferritin. Mo lenei mafuaʻaga, e mafai ona faʻaogaina auala o le hemocorrection extracorporeal - plasmapheresis, hemosorption, cytapheresis.

O le togafitiga o fualaau o le hemochromatosis e faʻavae i luga o le intramuscular poʻo le inosia o le deferoxamine e fusia ai fe3 + ions i se maʻi. I le taimi lava lea e tasi, o togafitiga faʻamaʻi o le cirrhosis o le ate, o le fatu o le fatu, o le maʻisuka, ma le hypogonadism o loʻo faia. Faʻatasi ai ma le faʻamaʻi tele, o faʻamaoniga mo le gasegase (pito i lalo o mea e aʻafia ai) ua fuafuaina. I tagata gasegase ma le gasegase, o le lomiga o le gase transplantation o loʻo laugaina.

Faʻailoga ma le puipuia o le hemochromatosis

E ui i le alualu i luma o le faʻamaʻi, o togafitiga faʻapitoa e mafai ona faʻateleina le soifua o tagata mamaʻi i le hemochromatosis mo le tele o tausaga. I le leai o togafitiga, o le averesi o le soifuaga o tagata gasegase pe a uma le siakiina o togafitiga e le silia le 4-5 tausaga. O le iai o faʻafitauli o le hemochromatosis (o le ate cirrhosis o le ate ma le fatu o le fatu gaʻo) o se faʻailoga le lelei.

Faʻatasi ai ma le hemochromatosis faʻatoʻateleina, o le puipuiga e sau i le suʻeina o aiga, vave iloa ma togafitia le maʻi. O le taumafa lelei, mataituina o le pulega ma le puleaina o sauniuniga uʻamea, faʻafefeteina o toto, mumusu e inu ava, ma le siakiina o tagata mamaʻi ma le toto e mafai ona fesoasoani e puipuia le atinaʻe o le hemochromatosis lua.